临床表现
典型雷诺氏病(雷诺氏综合征)发作时可分为三期:
1.苍白期:为早期表现,遇寒冷刺激后,指(趾)端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展,即首先是自指(趾)端开始,而后向指根部及以上部位发展,一般不会超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始,再逐渐累及其他手指,有的几乎可以累及所有手指,由于大拇指血液循环较丰富。所以只在病情较重时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉,局部漏度降低,低于正常人手足温度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉,弯曲手指会感到手指憋胀,屈伸不利,故可引起运动障碍。有的患者会有多汗等现象。
2.青紫期:苍白期出现几分钟后,细小动脉痉挛自行解除,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹,血流缓慢或淤滞,致使血中氧含量减少,于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。
3.潮红期:青紫的指(趾)得到温暖后,寒冷刺激解除,可使血管痉挛缓解或消失,此时细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血.使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高,可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颤色和自觉症状均恢复正常。
但也有许多“霄诺氏病(雷诺氏综合征)”患者病情发作,不像上述有清楚的规律性变化,各期的表现界线不太清楚,如有的患者发病直接进入青紫期,严重患者此期可持续几个月而不缓解,发作呈持续状态,间歇期儿乎消失,有局部组织营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离,伴有剧烈疼痛。此外,还可能引起指端坏疽。10%~12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。也有的患者始终处在第一期,后二期不太明显;也有的患者不经过潮红期即由苍白和(或)青紫期后直接恢复正常。个别患者偶而也会在鼻尖、颧颊、耳廓等头面部位出现类似症状。
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