临床表现:
特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常,但站立时收缩压及舒张压可下降3~5kPa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状,重者直立时即出现晕厥,需长期卧床。
中年发病,男性多见,缓慢起病。男性患者早期症状为阳痿、性欲丧失、排尿困难,女性患者为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压、直肠萎缩、眼外肌麻痹、肌强直、震颤、共济失调、肢体远端肌萎缩,偶有吞咽困难、腱反射亢进和病理反射阳性,无感觉障碍和智力障碍。自主神经试验(出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等)阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。
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