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结缔组织病的诊断

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　　结缔组织病的诊断：

　　1.临床常用 Sharp 标准：

　　1.1.主要标准

　　1.1.1.重度肌炎;

　　1.1.2.肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);

　　1.1.3.雷诺现象/食管蠕动功能降低;

　　1.1.4.肿胀手或手指硬化;

　　1.1.5.抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。

　　1.2.次要标准

　　1.2.1.脱发;

　　1.2.2.白细胞减少;

　　1.2.3.贫血;

　　1.2.4.胸膜炎;

　　1.2.5.心包炎;

　　1.2.6.关节炎;

　　1.2.7.三叉神经病变;

　　1.2.8.颊部红斑;

　　1.2.9.血小板减少;

　　1.2.10.轻度肌炎。

　　2.确诊：

　　2.1.4个主要标准;

　　2.2.血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

　　3.可能诊断：

　　3.1.临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;

　　3.2.血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

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