主动脉弓缩窄病因_主动脉弓缩窄是什么原因引起_主动脉弓缩窄有哪些原因

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主动脉弓缩窄的病因

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　　主动脉弓缩窄病因概要：

　　主动脉弓缩窄的病因主要分为3个方面：病理解剖，大多数主动脉弓缩窄均在动脉导管附近;分型，单纯性主动脉弓缩窄、主动脉弓缩窄合并主动脉峡部发育不全和主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不全;病理生理，动脉导管的闭锁导致下半身血流障碍及腹腔脏器缺血。

　　主动脉弓缩窄详细解析：

　　病理解剖：

　　如果主动脉管腔的狭窄是局限的，其管腔横截面积小于50%时才会导致具有血流动力学意义的压力阶差。长管状的狭窄对横截面积的减小更为敏感。一组104例主动脉弓缩窄的尸检显示.33%为中度狭窄，42%为针孔样重度狭窄，25%为管腔闭锁。

　　正常的主动脉峡部发育有2个必要条件：①正常的主动脉内血液流量;②局限于动脉导管的导管平滑肌组织。主动脉弓缩窄的患者中，至少50%合并主动脉瓣二瓣化。有左室流出道梗阻、心内大量左向右分流等减少主动脉血流的因素时，主动脉弓缩窄较易发生。相反，有右室流出道梗阻、心内大量右向左分流的患者，几乎不会合并主动脉弓缩窄。有组织学证据显示，在主动脉弓缩窄处的环形增厚组织中有平滑肌的存在。从组织学的角度上看，主动脉弓缩窄与动脉导管相反，前者导管平滑肌过多，后者不足。1903年Bonett将主动脉弓缩窄分为导管前型和导管后型的分型方法无实际意义，因为绝大多数主动脉弓缩窄均在动脉导管附近，其病理改变是动脉导管的平滑肌扩展到主动脉壁上。

　　分型：

　　目前被广泛接受的主动脉弓缩窄的分型方案是将本畸形分为三型如下：

　　1.单纯性主动脉弓缩窄。

　　2.主动脉弓缩窄合并主动脉峡部发育不全。

　　3.主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不全。

　　每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。

　　病理生理：

　　主动脉弓缩窄最早于胎儿期第21周出现。此时，左心室排血供应主动脉弓部血管;右心室排血经动脉导管供应下半身。下半身的血供依赖于肺循环的高阻力状态和动脉导管的通畅。当有严重的主动脉弓缩窄时，动脉导管的闭锁将导致下半身血流障碍及腹腔脏器缺血，甚至酸中毒、无尿和循环衰竭。当动脉导管闭合延迟或侧支循环形成后，本病对心脏的主要影响是长期的高阻力负荷，导致左心室肥厚，最终发生左心衰竭。在儿童和成人，主要表现为上半身高血压，可有活动受限和下肢易疲劳。

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