临床表现:
1.症状:随着肺循环阻力下降和动脉导管闭合,患有重度主动脉弓缩窄的新生儿会出现面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状,甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者最常见的症状是呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶液质等心功能衰竭的表现。如果侧支循环发育较好,儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳的自觉症状。大多数未合并其他心内畸形的患者甚至没有症状。
2.体征:主动脉近端大量左向右分流和梗阻性病变会减弱上半身高血压的程度。而心脏功能的改善、心力衰竭的纠正和心动过速的消失会使上、下肢血压差变得明显。动脉导管的闭合通常开始于导管的肺动脉端,最后闭合的是靠近主动脉内狭窄嵴的部分,动脉导管暂时加宽主动脉弓缩窄处腔径的作用消失,出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。
当重度主动脉弓缩窄合并大的未闭的动脉导管,患者会出现差异性发绀。临床上,由于主动脉弓缩窄的程度不足和大量心内左向右分流导致的高氧饱和度肺动脉血经动脉导管灌注到降主动脉,差异性发绀实际并不明显。
在婴儿期,高血压的发生率和其严重程度远不如心力衰竭导致的心脏扩大引入注意。约90%的儿童患者有上半身高血压,而成年患者的高血压更加严重。成年患者发现主动脉弓缩窄常见的模式是发现高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。
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