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溶血性尿毒症综合征的诊断

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　　诊断检查：

　　一、实验室检查

　　(1)病原检查：患儿大便细菌培养0157：H7或志贺痢疾杆菌可阳性，或血清特异性抗体阳性。

　　(2)外周血象：呈溶血性贫血的改变，红细胞显著下降，血红蛋白显著下降，血涂片见红细胞大小不等，嗜多染性，呈三角形，盔帽状，红细胞碎片等。网织红细胞中度增多，白细胞增多，中性粒细胞增多，核左移。血小板减少常在发病早期，Pt<100×10^9/L(10万个/mm3)，持续7-10天，以后逐渐回升。

　　(3)凝血与纤溶早期纤维蛋白原稍降低，纤维蛋白降解产物增加，因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少，凝血酶原时间延长，一般数天内恢复正常;后期纤维蛋白原略升高。弥散性血管内凝血(DIC)表现者罕见。

　　(4)尿常规可见不同程度的血尿、红细胞碎片，严重溶血者可有血红蛋白尿，还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。

　　(5)尿常规与肾功能检查：尿常规可有不同程度蛋白尿、红细胞、白细胞、管型。血红蛋白尿呈强阳性，血尿素氮和肌酐升高，肌酐清除率显著降低。同时可出现高钾血症、低钠血症、酸中毒等水电解质紊乱和酸碱平衡失调。

　　二、诊断：

　　典型HUS病例诊断不难，凡有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成则有助于诊断。本病应与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别。 HUS伴有发热及中枢神经系统症状者不易与TTP相鉴别，后者中枢神经系统损害较HUS多见且较重，而肾损害较HUS轻，TTP主要见于成年女性，而HUS主要见于小儿，特别是婴幼儿。

　　鉴别诊断：

　　应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别。二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏;TTP常侵犯成人。病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，可列人血栓性微血管病(TMA)无需做进一步鉴别。

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