溶血性尿毒症综合征的症状_溶血性尿毒症综合征的症状是什么

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溶血性尿毒症综合征的症状

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　　临床症状

　　主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见。散发多见，少数地区呈暴发流行，国内以晚春及初夏为发病高峰。典型临床表现为：

　　1.前驱症状：

　　典型者有前驱症状。以胃肠症状为主要表现，如食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛，伴中等度发热。少数有严重血便。1/3小儿有上呼吸道感染症状。此期一般1～7天，然后经过1～5天无症状期进入急性期。

　　2.急性期表现：

　　急性期典型所见是溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。

　　2.1.溶血性贫血;溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致。小儿表现为面色苍白，黄疸一般不明显，或仅面部呈柠檬黄色。病初2周内可屡有溶血危象发作，于数小时内血红蛋白即可下降30～50g/L。检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高，血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片，红细胞可呈三角形、盔甲形、芒刺形。血非结合胆红素升高。红细胞寿命缩短，平均为3天。贫血持续1～3周后逐渐恢复。

　　2.2.血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血，甚至脑出血。

　　2.3.急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈步尿型，少尿可持续2天至8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸.故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。

　　2.4.神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统+部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥，甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难、严重智力减退，甚至癫痫发作。

　　2.5.其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸闷、咯血、肺功能不全等表现。

　　3.不典型HUS(非Stx-HUS或D--HUS)：

　　有遗传性补体调节蛋白基因突变，常染色体显性或隐性遗传，有家族史，无腹泻，易复发，预后差，占所有HUS中5%～10%。

　　3.1.补体因子H(CFH)突变占31.1%，使CFH<正常l%，补体旁路激活，低C3高C3d。死亡率>50%，复发率50 %。

　　3.2.膜辅因子蛋白(MCP)突变占12.8%，不能降解细胞膜上的C3b和C4b。

　　3.3.因子Ⅰ(FⅠ)突变占4.5%，不能灭活细胞结合的C3b为iC3b。

　　CFH和FI由肝细胞产生、主要存在血液中。人肾小球内皮和小球基底膜有丰富的阴离子CFH结合位，一旦结合CFH作为抗体攻击的外屏障。CFH异常所致的HUS 70%为感染所致。FI-HUS 60%由感染引发。MCP高表达于肾小球内皮表面，所致的HUS 100%由感染引起。

　　4.并发症：

　　主要并发神经系统和心血管系统的严重病变，如行为异常、智力低下、癫痫发作、高血压、心肌坏死、心衰、猝死、共济失调、抽搐、偏瘫、肝或胰损害、肾功能衰竭等。

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