1.卓-艾综合征的治疗概要:
卓-艾综合征首选的药物是奥美拉唑。对药物不能控制的高胃酸分泌可采用手术治疗。促胃液素瘤的治疗。多采用药物控制其高胃酸分泌。
2.卓-艾综合征的详细治疗:
治疗
促胃液素瘤的治疗目标一是控制高胃酸分泌,二是对恶性肿瘤的治疗。长期以来,全胃切除被认为是唯一有效的治疗方法。随着H2受体拮抗药、质子泵抑制剂的问世,长期内科药物治疗取代了全胃切除而成为本病的首选治疗。
2.1.控制高胃酸分泌
首选的药物是奥美拉唑,推荐的起始剂量是40-80mg/d,然后剂量应个体化调整,根据临床表现确定疗程,90%以上的患者每天40~120mg可控制高胃酸分泌,如果每天需要量超过80mg,应分两次服用。由于奥美拉唑在动物实验中能引起胃肠道嗜铬样细胞(ECL细胞)增生,进而发生类癌,因而对长期应用此药的安全性有一定的疑虑。但目前尚未报道奥美拉唑在促胃液素瘤并发ECL细胞增生或类癌中起了重要作用。另H2受体拮抗药亦可选用。现已有生长抑素用于治疗促胃液素瘤,它具有抑酸和抑制促胃液素释放的双重作用,其抑酸作用虽不如质子泵抑制剂,但亦无质子泵抑制剂那样具有引起ECL细胞增生和类癌的潜在危险,八肽类似物(奥曲肽)初始剂量为0.05mg,皮下注射,每天1一2次,然后根据耐受性和疗效可逐渐增加剂量至0.2mg,每天3次。
对药物不能控制的高胃酸分泌可采用手术治疗,常用的手术方式有高选择性迷走神经切断和全胃切除。
2.2.促胃液素瘤的治疗
2.2.1.无转移的促胃液素瘤,对所有病例原则上应切除原发肿瘤,并尽量清扫有转移的淋巴结。
2.2.2.有转移的促胃液素瘤的治疗,尽量切除转移瘤,采用化疗和干扰素治疗。
2.2.3.多发内分泌瘤(MEN-1)的促胃液素瘤的治疗。这类促胃液素瘤因手术切除很少能治愈,因此多采用药物控制其高胃酸分泌。
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