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血小板功能异常的病因

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血小板功能异常病因概要

血小板功能异常是因为聚乙烯吡咯烷分子可影响血小板膜的正常聚集功能。它发生的原因有两类：遗传性(或先天性)血小板功能异常性疾病、获得性血小板功能异常性疾病。

血小板功能异常病因详细解析

　　【病因机制】

　　病因分类

　　(一)遗传性(或先天性)血小板功能异常性疾病

　　1.血小板黏附功能异常性疾病巨血小板综合征、血小板型vWD(GP I b)异常。

　　2.血小板聚集功能异常性疾病

　　血小板无力症。

　　3.血小板释放异常性疾病

　　贮藏池缺陷、花生四烯酸代谢异常。

　　4.血小板凝血活性异常性疾病

　　原发性血小板第3因子缺乏症。

　　(二)获得性血小板功能异常性疾病

　　病因多样，发病机制复杂，发病率远高于先天性血小板功能缺陷。

　　1.药物

　　①通过阻断血小板膜受体和膜糖蛋白抑制血小板的黏附聚集功能，如青霉素、头孢霉素、右旋糖酐等;

　　②抑制血小板环氧化酶，使花生四烯酸不能合成依前列醇素和TXA2，影响血小板的聚集，如阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、保泰松等;

　　③作用于血小板环腺苷系统，通过抑制磷酸二酯酶或活化腺苷酸环化酶使血小板内的cAMP增多，抑制血小板的聚集，如双嘧达莫、茶碱、咖啡因、依前列醇、异丙肾上腺素等;

　　④其他，如抗抑郁类药物(阿米替林、氯丙嗪、吩噻嗪)、抗肿瘤药、治疗心血管病药物(硝酸甘油、奎尼丁)。

　　2.全身性疾病

　　①血液病：骨髓增殖性疾病，由于血小板形态及血小板膜糖蛋白异常及血小板致密体颗粒和α颗粒的异常及花生四烯酸代谢异常导致血小板的异常;异常球蛋白血症，由于异常球蛋白克隆覆盖于血小板表面，影响血小板黏附、聚集和释放功能;急性白血病和骨髓增生异常综合征，常在血小板减少的基础上伴有血小板形态的畸形，颗粒异常，促凝活性降低及聚集功能异常。DIC：由于获得性贮藏池缺陷、低纤维蛋白血症和FDP等导致血小扳聚集功能减弱。

　　②尿毒症：因血液中积聚的尿素等代谢产物损害血小板的黏附聚集释放功能。

　　③肝脏疾病：在慢性肝炎和肝硬化时，除了多种因素导致凝血因子合成减少，血小板数量的下降外，往往伴有血小板第3因子有效性降低。血小板对ADP、凝血酶聚集与释放反应缺陷。

　　④心肺旁路手术：主要与体外循环血小板活化和血小板碎片形成有关。

　　发病机制：

　　聚乙烯吡咯烷分子可被血小板膜外层吸附，影响血小板膜的正常聚集功能，其作用机制与右旋糖酐相似;氰化钾和醋酸碘可抑制血小板氧化磷酸化和葡萄糖分解代谢通路，影响能量生成，从而阻挠血小板的聚集和释放功能;甲基硝酸汞和对位氯汞苯甲酸亦可抑制血小板聚集。

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