【治疗】
对1型或2型输注冷沉淀剂来替补VWF,可有效控制或预防其出血。有过量出血或术前准备需要时,可输注血小板,但不宜过量,巴氏消毒法中介的纯化因子Ⅷ浓缩物含有VWF巨多聚体并且未发现传播HIV感染和肝炎,是一种安全可选用的冷沉淀物。当Hu-mate-P,一种巴氏消毒产物不可使用时,其他中介的-纯化因子Ⅷ浓缩物是不太可靠的VWF来源(通过免疫亲和层析法制备的高纯度的因子Ⅷ浓缩剂不含VWF,不可用于替补疗法)。患者应避免应用阿司匹林、肝素、尿激酶、双嘧达莫(潘生丁)、硝酸甘油、奎尼丁、青霉素、头孢菌素、呋喃妥因、安纳咖等药物,也不宜食用鱼油、洋葱、大蒜等食物,以免影响血小板功能。
上海肿瘤医院-支气管扩张患者应该注意哪些饮食
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