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血友病患者被称为玻璃人,虽然外表看起来跟正常人无差别,但轻微触碰有可能带来意想不到的伤害,最害怕的就是摔跤、擦伤或滑倒。血友病属于遗传性疾病,这是遗传基因缺陷所引起的出血性终身疾病,在我国最为常见。
2021年4月17日是世界血友病日,罗氏制药中国携手中国红十字基金会、中国血友病协作组、北京生命绿洲公益服务中心、北京血友之家罕见病关爱中心,共同举办中国血友病“0计划”暨中国血友儿童生存调研启动发布会。活动旨在聚集各方力量,进一步建立完善血友病诊疗生态圈,帮助更多血友病患者与家庭实现“0出血”、“0靶关节”的目标,拥抱告别轮椅的未来。
在人们的印象中,血友病是一种典型的罕见疾病,血友病患者就像“玻璃人”一样脆弱和易碎,需要时刻小心。究其原因,南方医科大学南方医院血液科主任医师孙竞告诉家庭医生在线编辑:“血友病是在凝血过程中缺乏八因子或九因子而造成的凝血障碍,所以在受伤后非常容易出现出血不止的现象。至于得了血友病有什么表现,如何治疗血友病,孙竞在采访中进行了详细的叙述和解答。
血友病是以出血为主要表现,会影响到关节、皮肤粘膜等器官的一种疾病,血友病在治疗方面是可以减轻甚至治愈的,经过替代治疗,患者可以达到正常生活的标准,从小治疗效果会更加有效。是血液系统疾病,但不属于癌症。
血友病有先天性和获得性两种类型,先天性血友病是遗传性,获得性是后天的,不具备遗传因素,血友病是一种罕见病,其带来的危害也较为严重,血友病是一种以出血为主关节变形肿胀为表现得疾病,针对血友病的一些些问题,我们请惠州市人民医院主任医师胡俊为大家解答。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,也是一种先天的遗传性的罕见病,血友病患者会由于感染和出血等因素而引起发热,有的患者还会出现关节血肿或者出血的症状。由于人们对这种疾病不太了解,有时会延误治疗。下面就针对血友病的相关问题,请惠州市人民医院主任医师胡俊为大家进行解答。
近日,国家药监局宣布,用于罕见病治疗的艾美赛珠单抗注射液获批上市,A型血友病群体将因此受益。这次国家药监局批准了艾美赛珠单抗注射液的进口注册申请,用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。
近年来我国对血友病的重视程度提高,卫生部医政司也设立了专门的血友病工作组,各地也出台了对血友病患者有利的医保政策。在深圳,每位血友病患者每年的报销费用可达百万;广州也由每月4000元的报销费用变更为不封顶的政策。在现行的广州医保政策下只需要不到两千元就可以买到25支基因重组试剂,总价达几万元。一些大型药厂也推出了一些针对血友病的慈善捐助计划,可惜在国内非发达地区普及程度不高。
血友病是一种终身性疾病,虽然诊断效率和准确率都较高,但在基因治疗方面还有很多瓶颈亟待突破,比如基因治疗需要病毒作为载体、会不会导致新的疾病等等。另外研究的成果还需要经过伦理等多方面的证实,因此未能广泛推广。目前血友病患者基本上从发现病情就要开始进行终身的替代性治疗,因为血友病患者体内不能合成某种凝血因子,所以要不断的补充相应的因子才能止血止痛。
血友病是一种伴X染色体隐性遗传疾病,通俗说来就是女性一般为基因携带者,发病者基本均为男性,女性血友病病例比较罕见。女性血友病基因携带者如果与正常人生育子女,他们的儿子有一半几率成为血友病患者,而女儿也有一般几率成为基因携带者。但其实近年的研究表明,血友病不仅仅通过遗传获得。30%的血友病患者与父母的遗传无关,他们的发病可能是由于基因突变而导致。
可能很多人都没说过过血友病这种疾病,有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾病,英国的维多利亚女王就是血友病基因携带者,她的子孙们有很多都是血友病患者,因此血友病也曾被称为“王室病”。血友病患者多表现为凝血功能障碍,也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常因出血而早逝,轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾病到底是怎样的?2015年4月17日是第26个世界血友病日,让我们与广州医科大学附属第二医院血液内科冯莹主任一同关注血友病。
可能很多人都没说过过血友病这种疾病,有些人听说过也并不了解。血友病是一种遗传性的血液疾病,英国的维多利亚女王就是血友病基因携带者,她的子孙们有很多都是血友病患者,因此血友病也曾被称为“王室病”。血友病患者多表现为凝血功能障碍,也就是说会出现“出血不止”的情况。血友病重症患者常因出血而早逝,轻症患者通过治疗则可以基本保持与正常人一样的生活。这种“神秘”的疾病到底是怎样的?2015年4月17日是第26个世界血友病日,让我们与广州医科大学附属第二医院血液内科冯莹主任一同关注血友病。
血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么,血友病甲的预防方法有哪些?
血友病甲的治疗方法有哪些?血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生出血症状时治疗越早越好,可以避免出血并发症的出现,不仅比延迟的治疗效果好,而且可减少替代治疗次数。家庭成员应尽可能了解血友病,家中应备有替代治疗药物,以便随时可用,在有条件时进行家庭治疗和预防治疗,并得到血友病诊断治疗中心的帮助。迄今血友病甲最有效的治疗方法是替代治疗,即输注FⅧ制剂,其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没有多大作用,不能因为使用了这些药物而不用替代治疗,从而导致出血延续,并引起并发症的发生。血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作,因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼。
血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么,血友病甲的检查项目有哪些?
血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。那么,血友病甲的症状有哪些?
血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。通常所说的血友病是指血友病甲。 而血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。
血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子,即血液中止血的一种蛋白质。但血友病患者却缺乏这种凝血因子,或凝血因子不起作用,导致在出血时无法止血。
血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型,以血友病A最多,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。
在2013年“世界血友病日”到来之际,活跃在医疗一线的广州南方医院血液科孙竞教授,与往常一样在工作之余,热心为患者授课,讲解血友病知识,为广大患者及其亲友上健康教育课,增强他们的保健意识。
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