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自身免疫性多内分泌腺病综合征 (自身免疫性多内分泌腺病综合征,内分泌腺病,自身免疫)

自身免疫性多内分泌腺病综合征的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.首要检查:

  1.1.1.内分泌功能和器官功能检查:由于其受累的内分泌腺主要是甲状旁腺和肾上腺皮质,故应检查血钙、血磷、尿钙和环磷酸腺苷、血皮质醇、醛固酮、肾素活性。

  1.1.2.自身抗体的检测:如甲状旁腺细胞膜钙受体等。 APS-Ⅱ型综合征中与APS-Ⅰ型综合征无重叠疾病的相应自身抗体。

  1.2.次要检查:其他受累的内分泌腺尚有性腺、甲状腺和1型糖尿病,故根据临床上症状怀疑有这些腺体功能减退时,同时应测卵泡刺激素、黄体生成素和女性测雌二醇,男性测睾酮;还包括甲状腺激素水平(包括T3、T4)和促甲状腺激素、空腹和餐后2小时血糖、胰岛素释放试验。

  包括X线、B超、心电图、皮肤与小肠黏膜活检和神经肌电图等,应根据临床上所怀疑的疾病进行选择。如麦胶性肠病小肠黏膜活检,主要表现为肠黏膜变平或皱襞完全消失,显微镜检查活检切片有小肠柱状上皮变矮,基底层有许多浆细胞浸润。

  2.鉴别诊断:当一个人同时或先后发生APS-Ⅰ综合征组成成分中两种自身免疫性疾病时,诊断不困难,但当只发生一种自身免疫性疾病时,诊断则很难确z诊。鉴别诊断的方法:

  2.1.随访有无第二种自身免疫性疾病的发生;

  2.2.检测血中的自身抗体。

  SP-Ⅱ型综合征的疾病都可由其他病因引起,其中有些也是自身免疫性疾病,因此当患者只有单个自身免疫性疾病时,鉴别诊断则很困难。因此只能追踪随访,观察以后是否出现其他自身免疫性疾病,另一种鉴别方法是测定血清中的自身抗体,以及其他器官特异性自身抗体。

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