左心室双出口病因_左心室双出口是什么原因引起_左心室双出口有哪些原因

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左心室双出口的病因

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　　左心室双出口病因概要：

　　左心室双出口的病因主要分为2大方面：病理解剖，DOLV病理形态变化很大，可发生于4种基本类型;病理生理，分为房室连接一致和房室连接不一致，患者存在不同程度的发绀。

　　左心室双出口详细解析：

　　病理解剖：

　　DOLV病理形态变化很大，可合并多种畸形。根据分段解剖表示法，DOLV可发生于4种基本类型(SDD，SLL，IDD，ILL)中的任何一种，其中以SDD型最多见。

　　两大动脉完全或大部分起自形态左室，两大动脉空间关系可以呈不同排列。

　　室间隔完整的DOILV罕见，DOLV绝大多数合并大的室间隔缺损，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，少数位于肺动脉瓣下，还可位于两大动脉下。

　　多数病例合并肺动脉狭窄，狭窄部位可位于肺动脉瓣环、瓣口肺动脉或瓣下。瓣下狭窄也可以因发生继发性纤维化而加重。

　　部分病例右室发育不全，三尖瓣及瓣环也可存在发育不全、二尖瓣口狭窄甚至闭锁，以及三尖瓣表现为Ebstein畸形。左室几乎全部发育正常，有的左室比正常要大。

　　心脏的传导系统因DOLV的房室连接不同而异，在常见的SDD型，房室结和传导束的位置是正常的。

　　病理生理：

　　在房室连接一致的病例，左室直接接受肺静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受体静脉回流的血液，血液在左室内混合后泵入主动脉和肺动脉，患者存在不同程度的发绀，如无肺动脉狭窄，肺血明显增加，发生后早期即可出现充血性心力衰竭，需尽早做肺动脉环缩术。如存在肺动脉狭窄则发生明显发绀。在主动脉下室间隔缺损的病例，体静脉血液直接进入主动脉，则发绀更加明显。

　　在房室连接不一致的病例，左窒通过二尖瓣接受体静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受肺静脉同流的血液，所以发绀较房室连接一致的病例更加严重，而主动脉下室缺者发绀反而较轻。

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