CA好发于幕上神经系统,本病的临床表现无特征性,将近20%的脑内海绵状血管瘤患者没有症状,是在偶然的CT或者MRI检查中发现的。脑内海绵状血管瘤的患者多以头痛、癫痫,颅内出血,神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等为主诉入院。引起癫痫发作的占35%~70%,病变常见于大脑半球。20%~30%的脑内海绵状血管瘤患者有反复少量的出血,通常为脑内出血,也有的表现为蛛网膜下腔出血,其出血的发生率明显低于脑动静脉畸形,而且很少发生大出血的脑卒中表现。女性患者特别是怀孕期间的女性更容易出血。病变位于脑干,基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍,如肢体麻木,肢体无力,语言障碍,复视等。在患者近亲属中有丽个以上的成员有脑内海绵状血管瘤的,应该对其近亲属进行CT或者MRI检查,以及相应的基因学检查。还有少数患者表现为闭经、泌乳、多饮多尿等下丘脑及垂体功能障碍。海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大,以渗血为主,但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有其特征性的表现。
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