嗜酸粒细胞增多的治疗概要:
嗜酸粒细胞增多应采用华法林、肝素等积极预防。部分病例除嗜酸性粒细胞增高外,可只作对症处理,并继续观察。常规治疗从驱蛔开始。可做试验治疗。可用糖皮质激素。常用泼尼松。对HES病例有进行性器官功能损害者,可先用糖皮质激素治疗等其他方法。
嗜酸粒细胞增多的详细治疗:
1.嗜酸粒细胞增多的预防:本病易导致血栓形成和栓塞,应采用华法林、肝素等积极预防。
2.嗜酸粒细胞增多的治疗:如经化验证实为嗜酸性粒细胞增多症,应积极寻找病因,并作针对治疗。如病因长期不能明确,则可考虑下述治疗措施。
2.1.对症处理
部分病例除嗜酸性粒细胞增高外,症状轻微,可只作对症处理,并继续观察。
2.2.驱蛔治疗
由于部分病例被认为系蚴蛔移行过肺时所产生的变态反应,故常规治疗从驱蛔开始。先用枸橼酸哌吡嗪(驱蛔灵),每晚口服3~3.5g,连服2晚(儿童可按每次150mg/kg计算)。如服药后4~8小时尚无大便者,可服轻泻药。需要时可于2周后复治。也可改用甲苯咪唑200mg顿服,疗程1—2天,可与左旋咪唑合用提高疗效,成人1次口服150mg,儿童按2~3mg/kg计算,临睡前1次顿服。
2.3.按丝虫病治疗
由于热带嗜酸性粒细胞增多症与丝虫感染的关系较为密切,故虽哉不到确切病因,亦可做试验治疗。
2,3.1.枸橼酸乙胺嗪
对微丝蚴及成虫均有杀灭作用,尤其对微丝蚴作用较强。成人剂量为每次口服200mg,每日3次,连服7—8日。2 周后可重复l疗程。有时需治疗2~3个疗程才能奏效。
2.3.2.呋喃嘧酮
对微丝蚴及成虫有直接杀灭作用。成人剂量为每天20mg/kg,分3次口服,连服7 日。
枸橼酸乙胺嗪与呋喃嘧酮不良反应相仿,以发热和消化道症状为主,对肝、肾、心功能无明显损害。
2.4.糖皮质激素
由于嗜酸性粒细胞增多常与过敏反应有关,过敏原可以是从外界进入的某些物质(如真菌孢子)、某些药物,甚至与自身免疫有关。因此,如对上述治疗无效可用糖皮质激素。常用泼尼松,剂量为lmg/(kg.d),症状好转和血中嗜酸性粒细胞降低后,可逐步减量或停用。
2.5.HES治疗
对HES病例有进行性器官功能损害者,可先用糖皮质激素治疗。如无效可采用以下措shi:
2.5.1.羟基脲
剂量为每次口服500mg,每日2~3次,用药期限视病情变化而定。
2.5.2.长春新碱
该药对骨髓毒性低,剂量每周1.5—2.0mg,适用于嗜酸性粒细胞极度增多,需快速减低者。
2.5.3.干扰素α
能够抑制嗜酸性粒细胞的增殖与分化,抑制T细胞合成与分泌白介素5(IL-5),对于一般药物治疗无效的患者有一定疗效。剂量一般为300万U,肌内注射,每周3次,至少6个月以上。
2.5.4.甲磺酸伊马替尼
HES患者体内存在PIPIL1/PDGERα融合基因,认为是致病的根本原因,而伊马替尼能抑制PIPIL1/PDGERα融合蛋白,酪氨酸激酶的表达,从而达到治疗目的。起始剂量100~400mg/d,可使部分患者达到部分或完全血液学缓解,但目前伊马替尼治疗HEs仍存在最小有效剂量、疗效维持时间和能否逆转脏器功能损害等问题,有待临床进一步观察。
2.5.5.单克隆抗体
有报道IL-5抗体mepolizumab和SCH55700,抗CD52单克隆抗体Alemtu-aumab可降低患者外周血嗜酸性粒细胞数量,但该类单克隆抗体的有效性和安全性还需进一步临床验证。
2.5.6.造血干细胞移植
对难治病例可考虑异基因外周血或骨髓造血于细胞移植。
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