急性淋巴细胞白血病的症状_急性淋巴细胞白血病的症状是什么

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急性淋巴细胞白血病的症状

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　　1.急性淋巴细胞白血病的临床表现：

　　1.1.发热

　　发热是自血病最常见的症状之一，据统计66%白血病患者的发热与感染有关，表现为高热，体温在39～41℃。由于白血病细胞在骨髓内大量增殖，正常的造血功能受到抑制，患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏，加上自身免疫功能减退，极易出现各种感染。感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、肠道及尿路多见。有的患者未见局部症状，就已可能发生败血症。常见的感染病原菌有金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、粪肠球菌等。化疗药物、皮质激素以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染，常见为白色念珠菌、曲霉菌及毛霉菌，主要侵犯呼吸系统。在疾病晚期还易引起病毒感染及结核感染。如果患者体温在38℃左右，要考虑肿瘤性发热。

　　1.2.出血

　　多数病例有不同程度的出血症状，部位可遍及全身，以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为最常见。视网膜出血可致视力减退或失明，颅内出血司致头痛、恶心、呕吐、瞳孔不等大，甚至昏迷、死亡。引起出血的原因有血小板数量的减少，血小板功能异常，血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。

　　1.3.贫血

　　发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到ll0g/L以下，红细胞也成比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血的原因是多方面的，正常红细胞的增殖受抑制;此外，无效造血、红细胞寿命缩短，以及不同程度的多部位出血，也是导致贫血的原因。

　　1.4.骨及关节疼痛

　　约80%ALL患者可出现骨和关节疼痛。常见为胸骨压痛，自发性胸骨疼痛不多见。压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关。有的患者出现游走性关节疼痛，包括肘关节、膝关节、下颌关节等，可伴有运动障碍，而无红肿，以酸痛、隐痛较常见，易与急性风湿性关节炎相混淆。X线拍片可见骨髓有稀疏层、骨髓腔扩大以及自细胞浸润引起的骨质破坏。

　　1.5.淋巴结、肝和脾肿大

　　75%的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大，多数为全身淋巴结肿大，少数表现为局部淋巴结肿大，肝肿大约占75%，脾肿大约占85%。

　　1.6.神经系统表现

　　由白血病细胞直接浸润所致。临床检查及尸检，CNS白血病合计的发病率在急性淋巴细胞白血病为74%，而在急性非淋巴细胞白血病为27%。CNS白血病的初发灶在软脑膜，脑膜上的白血病细胞积聚可导致脑脊液循环的阻碍引起颅压增高。如果大量细胞浸润至颅底颅神经孔部位，可以压迫颅神经，引起相应颅神经压迫症状。

　　1.7.生殖系统

　　女性患者子宫和卵巢也有白血病细胞浸润，表现为阴道出血、盆腔包块和月经不调等。男性睾丸浸润可出现肿大，性欲减退。

　　1.8.呼吸系统

　　肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润，多见于复发难治患者，表现为支气管浸润，粟粒样肺部病变及胸腔积液等。少数患者可以胸腔积液为首发表现。

　　1.9.其他

　　半数患者可以出现体重减轻、多汗，大量白血病细胞破坏可致高尿酸血症，出现尿酸性肾病，治疗过程中还易出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。

　　2.分类：

　　2.1.外周血及骨髓细胞形态学

　　法国、美国、英国(FAB)协作组于1976年制定的FAB分类法主要依据骨髓和外周血细胞形态学和细胞化学染色，将ALL分为Ll、L2、L3三种亚型。在临床实践中发现，采用此亚型分类定义存在诊断不一致情况。为此1981年对原始FAB分类进行修改，对原始细胞群的主要特征，核/浆/(N/C)比率，核仁以及不规则核膜采用定量积分的方法，避免了一些易混淆的情况，使诊断的一致率接近85%。

　　2.2.细胞化学染色

　　糖原染色(PAS)反应阳性支持ALL诊断。ALL原始细胞PAS染色一般呈粗颗粒或粗大的块状。粗块型PAS染色阳性反应常见于B细胞ALL,而椭圆形原始细胞与PAS染色阳性同时存在于CD10阳性抗原相关。当然急性髓性白血病(AML)一些亚型，如AML-M5的原始单核细胞和AML-M6的原始红细胞也可表现为粗块型PAS阳性结果，而细颗粒型PAS染色阳性亦可见于AML所有亚型。所以应综合多种细胞化学染色结果以及免疫分型、染色体等进行综合判断。

　　2.3.免疫分型

　　由于白血病未成熟的细胞缺乏特异性形态学和细胞化学特点，免疫表型是诊断的必要部分。白血病细胞表面缺乏正常造血细胞分化抗原，因此往往需要一组分化抗原的抗体来区分不同白血病的亚型。美国St.Jude儿童研究医院应用的抗体组包括至少一个高度敏感的标志(B细胞系列CD19+，T细胞系列CD7+及髓细胞CDl3+或CD33+)，及一个高度特异性标志(B细胞浆cCD22，CD79a及T细胞浆cCD3及髓系胞浆髓过氧化物酶MPO)，便可将99%的白血病进行免疫分型，分为B—ALL，T—ALL和AML。针对某一系列白血病细胞，采用不同阶段分化抗原的抗体，可将两种ALL进一步细分，B系列分为早前B细胞，前B细胞及成熟B细胞;T系列分为前T细胞、胸腺T细胞及成熟T细胞。研究显示ALL不同亚型与治疗和预后具有一定联系。

　　2.4.急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学

　　对于ALL患者，细胞遗传学改变是诊断和预后判断的重要因素。至少2/3的ALL患者具有克隆性染色体异常。包括染色体数目异常和染色体结构异常。

　　在染色体数目异常中，二倍体组(超二倍体，即有50条或更多染色体数目;亚二倍体，<46条染色体)与临床预后具有相关性。其中超二倍体预后好，约25%患儿，6%～7%的成人ALL具有超二倍体。但是，如果ALL患者同时具有超二倍体和染色体结构异常，则易出现耐药，预后差。而亚二倍体在ALL所占比例低于10%，一般预后差。采用流式细胞检测仪可测得DNA含量，可以诊断超二倍体或亚二倍体，是细胞遗传学分析有益的辅助手段。此外单一染色体增加或缺失作为唯一的核型异常在ALL中发生率约4%，其中21三体最常见，其次为+6，+8，-20°最近研究显示，+8是儿童ALL复发时常见的异常，与T细胞免疫表型相关。

　　染色体结构异常包括染色体易位，和染色体缺失等，往往具有不同的临床和免疫表型，但具有共同的特点：发病时白细胞数高，易发生髓外浸润，常规治疗效果差，预后不良。以下列举ALL常见的染色体易位及其临床特点。

　　2.4.1.t(8;14)(q24;q32)

　　此易位在Buekitt淋巴瘤和B细胞ALL-13中可以检测到。此类ALL-13患者发病时中枢神经系统浸润比例高，预后差。

　　2.4.2.t(4;11)(q21;q23)

　　此种易位可见于约5%的成人或儿童非T非B型的ALL-L1或.ALL-L2，也可见于先天性白血病。有t(4;11)易位的急性白血病多见于女性，年龄较小，白细胞较高，多伴有脾大，确诊时常有中枢神经系统浸润，生存期短。

　　2.4.3.t(9;22)(q34;q11)

　　在ALL中，Ph阳性的儿童ALL约占5%，Ph阳性的成人.ALL发病率可高达20%～30%，是成人ALL最常见的染色体异常。Ph+ALL一般为L2型，其细胞属于前B细胞或B细胞。临床特征为发病年龄大于l0岁，白细胞计数高，单纯化疗效果差，早期易产生耐药，预后不良。目前应用格列卫联合化疗，随后采用异基因造血干细胞移植可望提高患者长期生存率。

　　2.4.4.t(8;19)(q23;q13)

　　此易位多见于儿童前B细胞ALL，预后差。

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