家族性腺瘤性息肉病的临床表现:
1.本病的特点是:
大肠内出现很多腺瘤性息肉,绝大多数为典型的管状腺瘤,少数为绒毛状腺瘤。息肉开始为广基性,逐渐增大后变成带蒂息肉,大小不等,直径从数毫米到5cm以上,多数<1cm。腺瘤数量从300个到3 000个,平均1 000个。多在9一10岁开始发生息肉,20岁以后就有大量息肉出现,多发生于远端结肠。
2.病人在幼年期:
无明显临床症状,当大量息肉形成后,可出现便血、慢性腹泻等临床表现,有时伴有腹痛及粘液便。
3.肠外表现为:
骨瘤、皮肤软组织瘤、多余牙、纤维瘤、先天性视两膜黑色紊上皮肥大等。
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