家族性自主神经功能失调病因_家族性自主神经功能失调是什么原因引起_家族性自主神经功能失调有哪些原因

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家族性自主神经功能失调的病因

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　　病因和机制：

　　本病的确切病因不明。系常染色体隐性遗传，具有家族性，其发病可能与儿茶酚胺代谢异常有关，由于多巴胺-β-羟化酶活力降低，使多巴胺转变为去甲肾上腺素过程发生障碍。新近研究指出，患儿尿中的去甲肾上腺素、肾上腺素代谢产物香草酰扁桃酸(VMA)降低，高香草酸(HVA)大量增多，这可能由于体内儿茶酚胺代谢异常，去甲肾上腺素及其衍生物形成障碍;另一些认为由于周围交感神经装置的缺陷。此外，副交感神经有去神经现象，在患儿表现无泪液，静脉内注射乙酰甲胆碱反应降低。

　　病理变化主要表现丘脑背内侧核、颈髓与胸髓侧灰质细胞、背根神经节及交感神经节的异常改变，脑干网状结构变性，蝶腭神经节、睫状神经节的神经细胞异常;此外.脊髓背柱、背根、脊丘束等有脱髓鞘改变，少数发现脊髓交感神经节的色素变性。

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