家族性自主神经功能失调的症状_家族性自主神经功能失调的症状是什么

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家族性自主神经功能失调的症状

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　　家族性自主神经功能失调的临床表现：

　　为一种少见的家族性疾病，几乎全部发生于北欧之犹太人，男女均可罹患，出生后即有自主神经系统功能障碍。

　　1.血压不稳定，情感刺激：

　　可诱发血压显著升高，易发生直立性低血压，血压经常突然变动。

　　2.消化系统症状：

　　出生后不会吸奶，年龄大些可有吞咽困难、食物反流、周期性呕吐、发作性腹痛。

　　3.神经精神方面：

　　说话晚，构音障碍，情绪不稳，感情呆滞，运动性共济失调，反射消失.有时有神经病性关节病，脊柱后凸，Romberg征阳性。

　　4.泪液缺乏：

　　反射性泪液减少，50%患者有角膜溃疡，角膜知觉消失。

　　5.呼吸道症状：

　　3/4病例有呼吸道反复感染和肺炎(可为大叶性或散在性)，单侧或双侧，皆由于咽部吸入感染所致。

　　6.舌缺乏味蕾和蕈状乳头，流涎：

　　7.体温调节异常：

　　常有原因不明发热、出汗。

　　8.皮肤皮疹及皮色异常：

　　9.躯体发育缓慢：

　　身材矮小，体重较轻，常合并脊柱侧弯和足外翻。

　　10.对交感及副交感药物反应异常：

　　如注射组胺后常无疼痛及皮肤潮红。对乙酰甲胆碱和去甲肾上腺素过度反应，前者滴于球结膜后可引起瞳孔缩小。

　　11.心血管损害：

　　主要表现为直立性低血压伴发阵发性高血压，患者常在从卧位转为立位时血压急剧下降，收缩压下降超过6.6kPa，出现头晕、眼花、面色苍白、腿软甚至昏厥。而有时患者血压义可阵发性升高，伴头痛、头晕、耳鸣、心悸、大汗淋漓等。患者的脉搏、血压、呼吸、心率不稳，可发生一过性呼吸暂停。

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