1.临床表现:
一般亚急性或急性起病,半数有低热、乏力、头痛等前驱症状,起病1个月左右症状才较明显。首发症状多为性格和行为改变,表现为情感淡漠、交往困难,少语,可有癫痫发作、步态障碍、吞咽困难为首发症状的,国内报道的多为沉默寡言和头痛头晕乏力起病,以后才出现精神症状。本病可以出现脑部和各种症状和体征,但主要以精神异常和人格及行为改变为主,表现为情感淡漠、缄默、反应迟钝、发呆、无故发笑,有的因病情未控制呈去皮质状态,多数有尿便失禁,可有锥体束受累,肌张力增高,重复语占或失语等。海总神经内科所见的7例同心圆硬化中5例以精神症状起病,2例以肢体无力起病。临床表现主要是性格和行为改变。如交往困难、情感淡漠、沉默寡言少语,7例均有疲劳乏力,6例有时呈发呆状或无故发笑,5例有肢体肌力减退,2例可引出水平眼震,1例有强直一阵挛发作。脑脊液压力及常规生化多数在正常范围,个别报道脑脊液压力增高或蛋白增高,但脑脊液的MBP检查明显升高。
2.本病的主要临床特征是:
反应迟钝、睡眠增多、淡漠少语。
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