霍奇金病的诊断:
为了比较准确地进行诊断和分期,需要注意进行以下检查,并在此基础上做出诊断、病理分型和分期的判断。
一、常规检查项目:
1.病史和体检:特别注意有无“B"组症状,注意淋巴结肿大情况,尤其是滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾大、骨压痛等;
2.建立诊断的淋巴结活体组织检查;
血细胞计数异常及其他血液检验可以提供一些支持证据,但要明确诊断,医生必须对受累淋巴结进行病理活检,以查看是否有里-斯氏细胞的存在。活检类型取决于是哪个淋巴结肿大和需要多少组织才能确诊。医生必须切取足够的组织以便能区分与霍奇金病相似的其他淋巴结肿大疾病,如非霍奇金淋巴瘤,其他有类似症状的肿瘤、传染性单核细胞增多症、弓形体病、巨细胞病毒疾病、白血病、结节病、结核病以及艾滋病。
若肿大淋巴结靠近颈部表面,可用穿刺活检。此操作需皮肤局麻,然后用针和注射器取出一小块组织。若取出的组织太少不能确诊和分型,需作一小切口再取出一较大的组织块。若肿大淋巴结不靠近体表,如位于胸部的深部,则需采用较复杂的手术。
3.实验室检查
①血象 变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大。早期当病变局限时,血象可完全正常;以后可以有正细胞性贫血,白细胞数可正常、增高或降低,少数病例可见中性粒细胞或嗜酸粒细胞增多;晚期常有粒细胞和淋巴细胞减少;除非有骨髓浸润或脾功能亢进,血小板数正常。外周血中R-S细胞罕见。
②骨髓象 骨髓检查对诊断无莺要意义,除非骨髓找到R-S细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到;在疾病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活体组织检查,发现R-S细胞的阳性率较穿刺涂片高。
4.影像 临床分期包括许多放射检查结果。胸部X线或胸部CT扫描可显示软组织或纵隔结节病。很少在儿童中应用的淋巴管造影术可显示一个“泡沫状”增大的结节,提示肿瘤浸润了此结节。腹部CT扫描可显示增大的主动脉旁结节或脾和肝脏异常。镓扫描可帮助识别隐匿的疾病。
5.其他 常见非特异性浸润反应,如血浆中免疫球蛋白增高,铁、锌、铜和转运蛋白增高等。可能有T淋巴细胞减少、皮肤迟发超敏反应阴性、淋巴细胞转化率降低等细胞免疫异常;疾病晚期可以有lgG、IgA、IgM下降,以IgM下降明显,因此容易伴发带状疱疹病毒、真菌、结核等感染。若血沉增快,预示病情处于活动期或复发。
二、必要时的检查项目:
任何具有“B”症状的Ⅲ~Ⅳ期的患者均需要骨髓活体组织检查;Ⅹ线骨骼摄片以发现有无骨骼侵犯;双足淋巴管造影可以早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大;下腔静脉造影和静脉肾盂造影,前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可以显示输尿管是否移位,另外腹部放疗时需要了解肾脏的位置;高度颈淋巴结肿大或怀疑咽淋巴环(Waldeyer环)侵犯应进行头颈部CT检查。若经上述检查,仍不能排除有腹腔淋巴结病变时,则可作剖腹探查,取腹腔和后腹膜淋巴结和肝脾组织做病理检查。
三、诊断
在霍奇金病,淋巴结常呈无痛性缓慢长大。亦无明显感染。当病人有感冒或其他感染时,淋巴结可迅速长大,但此非霍奇金病典型表现。若淋巴结增大持续一周以上时,医生应怀疑到霍奇金病。尤其是当病人尚有发热、盗汗和体重减轻时医生更应疑诊。
目前儿童霍奇金病分期采用Anri Arbor分期法基础上的国际修正方案,主要以淋巴结受累的数量、淋巴结结外病变的范围及病前半年的全身症状作为判断标准。
霍奇金病的鉴别诊断:
本病需与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症以及其他肿瘤的淋巴结转移相区别。慢性炎症造成的局部淋巴结反应性增生,有时很难与本病区别,故必要时需做淋巴结活体组织检查。
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