霍奇金病的症状_霍奇金病的症状是什么

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霍奇金病的症状

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　　1.霍奇金病的临床表现：

　　临床表现多种多样，主要决定于病理分型、原发肿瘤的部位和受累器官、疾病的早期或晚期等因素。

　　1.1.起病及原发损害本病多起自淋巴结，早期的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展缓慢。约2/3的病灶原发于横膈以上，常以颈、锁骨上、腋下及腹股沟淋巴结肿大为最早的发现;60%～90%的患儿是以无症状的颈部淋巴结肿大起病;偶有原发损害部位在深部淋巴组织。初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛;后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块，触诊有“象皮样”感。其特点为邻近组织无炎症，不能以此来解释淋巴结肿大的原因。

　　1.2.压迫症状肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如颈、纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳和呼吸困难;压迫交感神经，出现Honer综合征;压迫喉返神经出现声音嘶哑和失语;压迫上腔静脉引起上腔静脉压迫综合征。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致;腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管导致肾盂积水;胃肠道淋巴结肿大压迫呵导致肠梗阻。

　　1.3.全身症状可有低热或呈特征性回归热型，高热数天后可有几天或几周的无热期(Pcl-Ebstein fever)，也可表现为不规则间歇性发热和持续低热。常有食欲减低、恶心、盗汗和体重减轻。当病灶局限时这些症状常不出现。

　　1.4.淋巴结外浸润表现约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，以脾、肝、肺、骨及骨髓为多见。肺部浸润时多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸衰竭，X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现周围血象中全血降低。消化道受累后可出现黏膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起脊髓压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性贫血、血小板减少或肾病综合征。

　　2.分型：

　　研究发现不同的病理变化与预后关系很大，目前多采用Rye会议上提出的Lukes-But-ler分型，依预后把霍奇金病分为4型。小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞为主型较多，这是小儿霍奇金病生存期长的原因。

　　2.1.淋巴细胞为主型是分化最好的类型，亦可认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低。病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。显微镜下可见在正常淋巴组织结构消失区域内，淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生，而常以分化较好的小淋巴细胞和组织细胞增生为主，R-S细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。此型改变与炎症性病变最难区别，约占本病的10%～20%，预后佳。

　　2.2.结节硬化型此型很少演变成其他类型。好发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，较少见于腹腔淋巴结，临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。R-S细胞常见于裂隙状的空白内，亦称裂隙细胞(lacunar cell)。此型是小儿时期最常见的类型，约占本病的一半，预后仅次子淋巴细胞为主型。

　　2.3.混合型可由淋巴细胞为主型演变而来。临床多数有明显的症状。淋巴结结构弥漫性消失，病灶中有各种不同的细胞，包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多形核的有较大核仁的R-S细胞。这种类型变化多样，典型的容易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。确诊时多已有淋巴结外浸润，预后较差。

　　2.4.淋巴细胞削减型为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情发展迅速。病变中淋巴细胞稀少，可见弥漫性纤维化，R-S细胞容易找到。预后最差。

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