在4支肺静脉中，其中1～3支肺静脉未能与左心房正常连接均属部分性肺静脉异位引流(partialanomalouspulmonaryvenousdrainage，PAPVD)。PAPVD较完全性肺静脉异位引流(TAPVD)常见，尸检发现占先天性心脏病的0.4%～0.7%，约10%房间隔缺损患者合并部分性肺静脉异位连接，其中右肺静脉异位连接者约占2/3。少数合并复杂心内畸形，单独存在者少见。肺静脉异位连接于1739年由Winslow首先描述：由于PAPVD的病理生理改变类似于房缺，其自然转归与房缺相似。常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。
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