部分性肺静脉畸形引流病因_部分性肺静脉畸形引流是什么原因引起_部分性肺静脉畸形引流有哪些原因

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部分性肺静脉畸形引流的病因

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　　部分性肺静脉畸形引流病因概要：

　　部分性肺静脉畸形引流的病因主要分为3大方面：病理解剖，部分性肺静脉异位连接解剖学变异较多;分型，分为右肺静脉引流至上腔静脉、右肺静脉连接于下腔静脉和左肺静脉引流至左无名静脉、合并畸形;病理生理，是由肺静脉回流到右心房和(或)心房水平的左向右分流引起的。

　　部分性肺静脉畸形引流详细解析：

　　病理解剖：

　　在胚胎发育期，肺总静脉被吸收入左心房壁的过程异常，使一支或多支肺静脉未与左心房直接相连。部分性肺静脉异位连接解剖学变异较多，几乎肺静脉的每一分支均可发生异位连接，可以是单侧部分、单侧全部或双侧部分。据报道，发生在右侧的PAPVD占80%。

　　左侧肺静脉通常异位连接于冠状静脉窦及左无名静脉，右侧的肺静脉则较常连接于上腔静脉或下腔静脉。但也有少数病例一侧肺静脉异位连接至对侧体静脉系统。

　　Brodv通过尸检总结提示最多见的肺静脉异位连接为：①右肺静脉连接于上腔静脉;②右肺静脉连接于右心房;③左肺静脉连接于左无名静脉。

　　分型：

　　根据肺静脉异位引流的部位不同，可将PAPⅥ)分为以下几种类型：

　　1.右肺静脉引流至上腔静脉右肺静脉引流到上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处。90%患者存在高位房间隔缺损，缺损上缘无间隔组织，后缘仅有少许边缘;部分病例合并有继发孔房间隔缺损，残存左上腔静脉的情况不少见。单独右上肺静脉引流至上腔静脉最为多见。有时右上肺静脉可分2~4支回流。右上、下肺静脉全部引流到上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处较少见。上腔静脉较正常扩张，有少数患者上腔静脉骑跨在房缺之上，产生右向左的分流，患者可出现发绀。

　　2.右肺静脉引流至右心房此类型约占PAPVD的30%。右肺静脉可分2～3支或通过右上肺静脉与右心房相连。通常合并房间隔缺损，也可单独存在。

　　3.右肺静脉连接于下腔静脉此类型约占PAPVD的25%。异位的肺静脉常由3支肺静脉合并为一主干，向下、向左平行于右侧心缘、向膈肌走行，在下腔静脉入口处连接于下腔静脉，有时进入肝静脉。房间隔常常完整，或仅有未闭的卵圆孔存在。此静脉平行于心右缘，形成新月状，Neill将这种病变称之为镰状综合征。认为该种畸形较其他类型的异位连接更为严重，常合并右肺的发育障碍。右肺的血液供应来自右肺动脉、支气管动脉或起自胸、腹、膈肌的血管。右肺动脉通常细小。

　　4.左肺静脉引流至左无名静脉左肺静脉的部分或全部连接于左无名静脉，经永存左上腔静脉或异常垂直静脉回流入右心房。通常合并有继发孔房间隔缺损。

　　5.其他类型的部分性肺静脉异位引流其他少见的部分性肺静脉异位连接如左肺静脉引流入冠状静脉窦、下腔静脉、右上腔静脉、右心房或左锁骨下静脉;右肺静脉亦可引流入奇静脉或冠状静脉窦。

　　6.合并畸形 20%的部分性肺静脉异位连接合并其他畸形，如动脉导管未闭、法洛四联症、室间隔缺损及复杂畸形。

　　病理生理：

　　PAPVD的病理生理改变是由肺静脉回流到右心房和(或)心房水平的左向右分流引起的。其血流动力学改变与有无房缺以及异位引流的肺静脉数目有关。合并房间隔缺损的部分性肺静脉异位引流，主要生理学改变类似于房间隔缺损，如肺血流量增多，肺动脉压力增高，肺血管梗阻性改变。

　　房间隔完整的部分性肺静脉异位连接，决定血流动力学的因素则为异位连接肺静脉的数目。单根肺静脉异位引流时，左向右分流约占20%，血流动力学变化不明显无明显的临床症状。而当有3支肺静脉均异位引流时，左向右分流约占80%。血流动力学和临床表现近似于完全性肺静脉异位引流。

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