诊断检查：
1.检查
1.1.心电图 心电图的改变类似于房间隔缺损，可有电轴右偏，P波高尖，不完全性右束支传导阻滞等。
1.2.胸片 常规胸片呵见肺血增多、右心房、右心室增大。某些类型的肺静脉异位连接胸片可见特殊改变：如右肺静脉异位至下腔静脉时，通常心右缘可见一半月形阴影，即“镰刀综合征”。肺静脉异位引流至上腔静脉的胸片可见上腔静脉扩张;右上肺叶位置抬高，右心上缘可见双重影。在左肺静脉异位引流至左无名静脉的胸片上心影上方可见特征性的影像，左侧为垂直静脉，上方为无名静脉，右侧为上腔静脉，类似于完全性肺静脉异位引流的“雪人征”，但静脉扩张的程度不如完全性肺静脉异位引流。
1.3.超声心动图 可见右心房、右心室扩大。有时可通过超声心动图来明确肺静脉异位引流的部位及数目，同时可以了解是否存在房间隔缺损及位置与大小，或者是否存在其他心内畸形，以利于手术纠治方法的选择。
1.4.心导管检查及选择性心脏造影 可以明确肺静脉异位引流的部位及分流的程度，同时可以了解肺血管阻力的大小及心室功能。
2.诊断
患者的临床表现与房间隔缺损相似，所以常诊断为单纯的房间隔缺损，只有进行超声心动图检查时才能发现本病，甚至在手术中探查时才发现本病。
3.诊断标准
美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下：
3.1.上腔静脉或下腔静脉内血氧含量增高。
3.2.心血管造影显示 部分的肺静脉引流途径的存在。
符合上述标准之一可诊断本病。
4.鉴别诊断：
本病尚需与以下疾病进行鉴别：
4.1.房间隔缺损 临床表现相似，很难区别。确诊多数依赖超声心动图检查。
4.2.完全性肺静脉畸形引流 患者在婴儿期甚至新生儿期即表现出严重的缺氧和充血性心力衰竭的症状，并伴有严重的发缁和肺动脉高压。超声心动图检查可以明确诊断。
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