临床表现:
并发房间隔缺损的PAPVD临床表现类似于房间隔缺损,可有活动后心悸、气促,反复呼吸道感染以及右心衰竭的表现。房间隔完整的PAPVD,如只有1支或2支肺静脉异位引流,由于分流量小,一般很少出现临床症状。如有3支肺静脉异位引流,则临床表现类似于完全性肺静脉异位引流。不过在儿童期发绀少见,通常在30~40岁以后,随着肺血管阻力增加,肺动脉压力增高,右向左分流明显,发绀逐渐加重。
当合并房间隔缺损时,体征与房间隔缺损基本一致,胸骨左缘第2~3肋间可闻及2~3级柔和的收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音固定分裂;大量分流时,肺动脉瓣第二心音亢进。房间隔完整时,第二心音分裂不明显且随呼吸而变化。
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