非霍奇金淋巴瘤的主要症状是什么-非霍奇金淋巴瘤早期症状-非霍奇金淋巴瘤用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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非霍奇金淋巴瘤的症状

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　　临床表现：

　　1.淋巴结肿大颈部淋巴结无痛性肿大为NHL的早期表现，可以呈黄豆大小、花生米大小，甚至核桃大小，中等硬度、坚韧、均匀，早中期与皮肤无粘连、不融合、可活动，晚期融合成大的团块状，侵犯皮肤。部分病例起病即有多处淋巴结肿大，难以确定首发部位。

　　2.咽淋巴环(Waldeyer环) 鼻咽、软腭、扁桃体、舌根在内的环状淋巴组织常是非霍奇金淋巴瘤的原发部位或受累部位。儿童可因扁桃体手术后病理检查而发现和诊断;另外咽淋巴环距中枢神经系统近，应注意中枢受累的可能。

　　3.纵隔该部肿瘤常位于中或前纵隔，以男性多见，肿瘤发展常较快，引起压迫症状如咳嗽，呼吸困难或上腔静脉压迫综合征。亦常较早侵犯骨髓和CNS(约50%～70%)，部分可同时伴胸腔积液。纵隔肿瘤常发展迅速，治疗不及时则常危及生命。

　　4.小肠儿童时期小肠肿瘤中淋巴瘤侵犯占首位，而且由于回肠壁淋巴组织丰富，回肠恶性淋巴瘤的发生多于空肠。主要表现为腹痛、呕吐、腹部包块、腹泻、消瘦等。NHL致肠系膜淋巴结肿大者多于HD，多为B细胞性淋巴瘤。

　　5.肝脏和脾脏肝脏和脾脏可以是因为原发或继发性肿大。原发于肝脏的恶性淋巴瘤少见，多为继发性;原发于脾脏的淋巴瘤稍多，预后较好，需手术病理活体组织检查诊断。

　　6.皮肤 NHL中皮肤可以发生原发或继发性损害，尤其以皮肤的T淋巴瘤最多见。皮肤可以表现为红色结节状斑块，周边较硬，中心较软，破溃后经久不愈。好发面部、四肢、躯干，不易与脂膜炎区别。晚期NHL侵犯皮肤致多发性皮肤病变或皮下结节，为预后不良的标志。

　　7.骨髓广泛的骨髓侵犯较霍奇金淋巴瘤多见，尤其当有纵隔淋巴结肿大为主，免疫分型为T细胞者，常合并骨髓受累。因此需要做常规的骨髓穿刺检查。

　　8.其他散发性Burkitt淋巴瘤常侵犯头、颈部，典型症状为颌骨病变，常因下颌和面部肿胀或鼻涕中带血而至五官科就诊，同时可有腹部膨大。约有2%的恶性淋巴瘸发生在肺部，自觉症状少，表现为肺野内边界清楚的圆形或分叶状阴影。骨骼常因恶性淋巴瘤通过血源或淋巴途径播散而受侵犯，可表现出局部的疼痛，以股骨和骨盆常见，血清碱性磷酸酶升高。中枢神经系统恶性淋巴瘤多为继发性，可表现出颅内压增高的症状体征，脑脊液有蛋白和细胞数升高，如侵犯脑神经可出现面部症状，也可以出现脊髓压迫的表现。睾丸可以单侧或双侧受到恶性淋巴瘤侵犯。

　　9.全身症状除上述局部症状外，发热、消瘦、盗汗常是最早出现的临床表现。热型常不规则，可为周期性，以后变为持续性，同时乏力和全身情况随着病情进展而加重。

　　临床分期

　　同HL。分期步骤与HL治疗前检查相似。但要注意，伴骨髓侵犯的侵袭性淋巴瘤以及睾丸、鼻窦、乳腺淋巴瘤和侵袭性套细胞淋巴瘤，如有神经系统症状或体征需做腰穿、脑CT或MRI，给予预防性鞘内注射;如有咽淋巴环侵犯需做胃肠道检查。

　　病理组织学与分类：

　　NHL病理组织学特点为：淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代;恶性增生的淋巴细胞呈现大量单一异型的淋巴细胞，无Reed-Sternberg细胞;淋巴包膜被侵犯;出现较多的病理分裂象。

　　NHL的病理分类经历了一系列演变。20世纪60年代广泛采用Rappaport分类，主要是依据病理形态，将NHL分为结节性和弥漫性病变，该分类简单，重复性高，病理类型与临床预后密切相关，受临床肿瘤学家的欢迎，曾在国际上得到广泛应用。70年代随着免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用，出现了区分B淋巴细胞和T淋巴细胞来源的Lukes-Collins及Keil等免疫学分类。80年代为便于国际学术交流，在美国国家癌症研究所主持下，根据不同形态学表现、肿瘤的恶性程度、自然病程等预后因素提出并制定了NIL工作分类，并得到广泛地应用。近l0年来，随着人们对淋巴瘤的认识的深化，免疫学、细胞遗传学和临床研究的发展，由国际淋巴瘤研究组提出了“修改的欧洲-美洲淋巴组织肿瘤分类(REAL分类)”(1994)，在此基础上由世界卫生组织邀请有关专家制定了“造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织分类(WHO分类)”(1997)。WHO分类的特点是强调根据NHL病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、发病部位等特征，综合分析，将NHL分为不同的疾病类型。使疾病的诊断和治疗更有针对性、更加合理、更加个体化，以便提高疗效、改善预后。

　　(一)NHL的Rappaport分类

　　1.结节性

　　(1)淋巴细胞型，高分化。

　　(2)淋巴细胞型，低分化。

　　(3)混合细胞型(淋巴细胞型和组织细胞型)。

　　(4)组织细胞型。

　　2.弥漫性

　　(1)淋巴细胞型，高分化(伴或不伴浆细胞样)。

　　(2)淋巴细胞型，低分化(伴或不伴浆细胞样)。

　　(3)淋巴母细胞型(曲核和非曲核)。

　　(4)混合细胞型(淋巴细胞型和组织细胞型)。

　　(5)组织细胞型(伴或不伴硬化)。

　　(6)伯基特型。

　　(7)未分化型。

　　3.不能分类

　　4.复合型

　　(二)NHL的工作分类

　　1.低度恶性

　　(1)小淋巴细胞淋巴瘤/慢性白血病。

　　(2)滤泡淋巴瘤，小裂细胞。

　　(3)滤泡淋巴瘤，混合小裂细胞和大细胞。

　　2.中度恶性

　　(1)滤泡淋巴瘤，大细胞。

　　(2)弥漫，小裂细胞。

　　(3)弥漫混合，小裂细胞和大细胞。

　　(4)弥漫大细胞。

　　3.高度恶性

　　(1)免疫母细胞。

　　(2)淋巴母细胞。

　　(3)弥漫性，小无裂细胞。

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