肠道血管畸形的病因及发病机制尚不完全清楚。有学者根据病因和发病机制的不同将肠道血管畸形分为3型：1型为血管扩张，系血管退行性病变，好发于老年人，多发生在右半结肠，肠壁粘膜下层小动脉和小静脉出现明显扩张、扭曲和变形，当病变贯穿粘膜下层累及粘膜与粘膜表浅小溃疡相通时，可引发肠道出血;2型为血管发育不良，可能为先天性因素引起，也有部分学者认为是获得性的，属于退行性病变的一种类型，主要发生于年轻人，少数发生于老年人，痛变可位于肠道的任何部位，范围相对较大，可导致粘膜下血管扩张和扭曲，出现动静脉交通;3型为遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu，Osler Weber病)，是一种累及胃、小肠、结肠以及皮肤、鼻腔等多部位的一种少见病，系毛细血管壁和小血管壁先天性发育不良、结构异常的常染色体显性遗传性出血性疾病。由于毛细血管壁和小血管壁先天性发育不良，对交感神经和血管活性物质的刺激缺乏正常的舒缩反应，导致管腔极易扩张且牧缩受限，在血流的冲击下病变处血管发生结节状或瘤样扩张，从而引起自发性出血或在轻微损伤后出血不止。
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