1.诊断:诊断本病往往从在年轻病人身上发现高血压开始,检查下肢动脉搏动情况与测定下肢血压而提示本病的可能性。
1.1.心电图:正常或左室肥大。
1.2.x线检查:左室增大,升主动脉扩大并略向右凸出,且搏动明显。缩窄后主动脉段也扩大,形成向左凸出阴影,如同时有左锁骨下动脉扩张,则形成“3”字形向左凸出的阴影。最有诊断意义的是在肋骨下缘有切连,因肋间动脉的长期扩张,压迫而引起。这种切连一般在8-12岁才能发现。
1.3.超声心动图:开主动脉,主动脉弓及其分支显著扩大,于扩大的下端在降主动脉起始部突然狭窄。左心室壁可能肥厚。
1.4.心导管及心血管造影:经动脉的逆行心左性导管检查,可发现缩窄近远端有明显的压力阶差。在缩窄的动脉段附近行选择性血管造影,可显示缩窄段的位置,长度和程度,该段近端和远端的主动脉扩张以及侧支循环血管。
2.鉴别诊断:本病需要与高血压病或症状性高血压相鉴别,由多发性大动脉炎可致主动脉炎症性缩窄,其临床表现和辅助检查发现与先天性主动脉缩窄极相类似,甚难鉴别。但前者缩窄段往往较长,且常是多处动脉受景。可作为鉴别诊断之参考。
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