本病的具体发埔机制尚不完全明确,可能是由于先天性发育不良的迷生畸形胆管与胆道系统失去交通而逐渐扩张形成的;或者由于迷生畸变的胆管炎性上皮增生闭台而造成管腔内容物停滞潴留,继而发生囊性变;也可能是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致,这种异常胆管淤积程度缓慢加重,直到中年后才引起症状。另外,由于病变可呈多发性,且有异质性的特点,因此有人认为本病是多囊病的变异型。而新生物性和刨伤性囊肿是后天性的:囊性肿瘤的原因不清楚,肝囊性新生物包括良性的胆管囊腺瘤和恶性的胆管囊腺癌;创伤性肝囊肿因腹部例伤后肝内胆管损伤并持续胆漏所致。
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