胚胎期心房间隔没有发育造成房间隔完全缺如，或仅在共同心房腔的上壁存留中隔嵴。形成一房两室的三腔心，与大型心房间隔缺损相似。常合并二尖瓣前瓣裂。常见的合并畸形有左上腔静脉畸形，肺静脉畸形引流和室间隔缺损等。 单心房畸形不多见，约占先天性心脏病的0.3l%，女性多见。
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