骨髓纤维化早期的治疗方法-骨髓纤维化可以治愈吗-骨髓纤维化可以治好吗-第1页-家庭医生在线)

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

骨髓纤维化的治疗

预约挂号

　　治疗：

　　目前临床尚缺乏阻止病情进展的有效措施。治疗目的在于改善骨髓造血功能、减轻贫血、出血及脾肿大引起的压迫症状。

　　(一)纠正贫血

　　1.雄激素及蛋白同化激素

　　此类激素有促进幼红细胞分化、成熟及改善骨髓造血功能的作用。常用的雄激素为丙酸睾酮(testosterone propionate)50-l00mg肌内注射，每日或隔日1次。常用的蛋白同化激素有司坦唑醇(stanozolot，康力龙)。2mg口服，每日2-3次。羟甲希龙(oxymetholone，康复龙)2.0-4.0 mg/(kg·d)，分2-3次口服。达那唑200mg口服，每日2-3次。上述各药均需服用3～4个月以上才见效，疗效与骨髓残余红髓生成红细胞的能力有关。各种蛋白同化激素的男性化作用较雄激素弱，但均有肝功能损害的副作用。注意定期复查肝功能，如明显异常须停用。

　　2.其他对严重贫血并出血者可予以成分输血

　　并发溶血时给予泼尼松60-80 mg/d口服，病情稳定后逐渐减量。辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服，每日3次，叶酸15～30mg/d及维生素B6 250mg/d，口服。此外尚可根据患者的病情进行辨证施治，予以一定的中药方剂治疗。

　　(二)减轻脾肿大

　　1.细胞毒药物治疗

　　可以抑制骨髓造血组织的异常增殖，抑制巨核细胞的同时可以抑制免疫发病机制，从而防止骨髓纤维组织的进一步发展。一般用于脾肿大、骨髓处于增生阶段、周围血细胞稍多的病例。常用的有：①苯丁酸氮芥联合强的松：苯丁酸氮芥每日l5mg，强的松每日30mg。3～4周为一疗程，可以保持血红蛋白的较好水平和减轻脾肿大。②羟基脲(hydroxyurea)：0.5-1.0g/d。③白消安：2~4mg/d。用药过程中一定要密切观察血象，如血细胞数下降太快则应停药或减量。

　　2.脾切除

　　有争议。指征：①巨脾所致压迫症状明显，或脾梗死引起难以耐受的疼痛。②难治性溶血或需依赖大量的输血。③严重血小板减少，门脉高压尤其并发食管静脉曲张破裂出血。但切脾后肝脏常迅速增大，或血小板增多致血栓形成，约30%患者术后出现腹腔脓肿、腹腔内出血、全身严重感染等，因此，术前应慎重权衡。

　　3.脾区放射治疗

　　主要适用于脾脏显著肿大、脾区疼痛明显，而骨髓尚保持部分功能、外周血细胞减少不明显、曾用其他措施治疗无效或不适于其他措施的患者。脾区照射剂量应根据患者的耐受程度和疗效而定，每次0.15～1.00Gy，每周照射2-3次，总量约0.15～6.50 Gy，但疗效可能较短暂。

　　4.部分脾栓塞术(partial splenic embolization，PSE)

　　此术能使脾脏发生部分梗死，体积缩小，并可部分抑制脾功能，但治疗骨髓纤维化伴巨脾的疗效和并发症尚需病例积累以明确之。

　　(三)抗纤维化及抑制骨髓巨核细胞生成

　　干扰素α(IFN—α)可以抑制巨核祖细胞及骨髓成纤维细胞的生长，还可以通过抑制PDGF消除骨髓对PDGF的增殖反应。剂量为300万-500万U皮下注射，每周3次。宜长期应用。

　　(四)放射治疗

　　主要用于因巨脾而引起的压迫症状。照射后脾脏缩小，但维持时间较短。放疗有时也可引起血细胞减少，故目前较少应用。

　　(五)造血干细胞移植

　　年龄<55岁，根据血红蛋白水平、外周血原始细胞数、全身症状等因素，确诊为预后不良者，可行自体或异基因造血干细胞移植。

　　(六)新的治疗方法

　　伊马替尼为口服的2-苯氨基嘧啶，可以抑制bcr/abl基因及相关酪氨酸转移酶而治疗慢性髓性白血病，在体外可以抑制干细胞受体(C-kit)及PDGF的活性，而C-kit及PDGF被认为是骨髓纤维化的病因之一。因此，人们猜想用格列卫治疗骨髓纤维化可能有效。

骨髓纤维化【治疗】_相关文章

济南儿童语言发育迟缓看哪个医院：孩子语言发育迟缓的原因有哪些？ 2024-07-05: 孩子说话晚，不说话都是语言发育迟缓的表现，别人家孩子都能说整句话，自己家孩子还只会说两个字的叠字，家...详情

山东济南儿童矮小哪个医院好：儿童矮小症的表现？ 2024-07-05: 儿童矮小症的表现主要包括以下几个方面，以下将按照清晰、分点的方式进行归纳和总结：生长迟缓：生长激...详情

济南看儿科身高那个医院好：矮小症的重点表现？ 2024-07-05: 矮小症的特征表现可以归纳如下：一、主要临床表现生长迟缓：身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均...详情

山东济南治儿童抽动症的医院?抽动症的临床表现？ 2024-07-05: ? 抽动症的表现可以清晰地归纳为以下几个方面：一、运动性抽动眼部抽动：包括扬眉、皱眉、眨眼、斜睨...详情

济南儿童矮小哪个医院好？济南六一儿童医院！ 2024-07-05: 济南六一儿童进行医院医资技术发展力量雄厚，设施建设齐全，配备有的诊疗系统设备。医院自成立以来，采取了...详情

山东济南有没有治疗小孩智力的医院：智力发育迟缓表现？ 2024-07-05: 智力发育迟缓的表现可以根据孩子的年龄和程度进行分点表示和归纳。以下是详细的内容：一、婴儿期（0-1...详情

山东济南抽动症济南哪个医院好？孩子抽动症不治疗会越严重吗？ 2024-07-05: 济南六一儿童进行医院管理实行全天候专家门诊，简化诊疗活动流程，设有周末特需门诊，网上预约挂号，专家系...详情

山东济南治疗儿童不说话医院：孩子说话晚怎么办？ 2024-07-05: 孩子说话晚的处理方法可以从以下几个方面进行：一、明确原因首先，要弄清楚孩子说话晚的原因。孩子说话...详情

济南治疗儿童多动症医院排名，济南六一儿童医院 2024-07-05: 济南六一儿童医院专业治疗多动症、抽动症、语言发育迟缓、精神发育迟缓、自闭症、性早熟、等多种发育行为疾...详情

山东济南六一儿童医院怎么样：医院实力证明？ 2024-07-05: 济南六一儿童医院是一家专注于儿童发育行为疾病的特色儿童医院，以下是对该医院的详细评价：一、医院资质...详情

济南小儿智力低下看什么科，智力低下怎样有效干预 2024-07-05: 智力低下的有效干预是一个综合性的过程，涉及多个方面，包括早期教育、行为疗法、职业治疗、物理治疗、语...详情

济南哪有看儿童发育迟缓的医院，儿童语言发育迟缓的早期信号有哪些 2024-07-05: 儿童语言发育迟缓的早期信号主要包括以下几个方面：一、语音能力延迟发音不清晰：正常情况下，儿童在...详情

骨髓纤维化相关文章

骨髓纤维化疾病常识更多

骨髓纤维化_同类疾病症状

骨髓纤维化特发性肺纤维化肺间质纤维化囊性纤维化特发性肺间质纤维化贫血盗汗血小板减少

骨髓纤维化 （骨髓纤维化,骨髓）

骨髓纤维化（骨髓纤维化,骨髓）