淀粉样变性心肌病病因_淀粉样变性心肌病是什么原因引起_淀粉样变性心肌病有哪些原因

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淀粉样变性心肌病的病因

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　　淀粉样变性心肌病病因概要：

　　淀粉样变性心肌病的病因主要分为5大方面：病病因与炎症、肿瘤、遗传及老龄有关。临床上常见的淀粉样变性有原发性系统性淀粉样变性、继发性淀粉样变性病、系统性老年性淀粉样变性病、家族性遗传性淀粉样变性病、血液透析相关性淀粉样变性。

　　淀粉样变性心肌病详细解析：

　　本病病因与炎症、肿瘤、遗传及老龄有关。临床上常见的淀粉样变性有以下几种类型。

　　(1)原发性系统性淀粉样变性(primary systemic arnyloidosis，Ⅰ型) 系由免疫球蛋白降解和合成缺陷引起，是与免疫淀粉样物质(AL，免疫球蛋白轻链)相关的淀粉样变性(骨髓瘤相关性淀粉样变性)，该型淀粉样变性具有恶性肿瘤性质，少数可伴有多发性骨髓瘤或瓦尔登期特令病巨球蛋白血症(Waldenstroms macroglobulinemia)。淀粉样物质前体为免疫球蛋白轻链蛋白N末端，由5%～10%单克隆增殖的浆细胞产生。浆细胞数量、克隆程度和骨髓浸润程度与患者预后呈负相关。淀粉样变性是一种累及全身多系统、多脏器的病变，淀粉样物质、纤维蛋白在身体多部位沉积，造成受累脏器功能异常。该型变性可累及心肌、舌、消化道(胃、肠、肝、脾)、肺、皮肤、肾、神经系统、肌肉、腱索等。随着时间推移，大多数转变为多发性骨髓瘤，故本病又称为骨髓瘤相关性淀粉样变性。

　　本病平均发病年龄60岁，男女比例接近。至少有25%的患者有慢性心力衰竭，50%的患者有其他心脏表现，约2/3的患者超声心动图检查可发现心脏受累。常有低血压和直立性低血压表现。大部分患者死于心力衰竭或心律失常。常同时并存其他临床表现：如40%以上的患者有肾源性蛋白尿(≥3g/d)，28%的患者有腕管综合征，还可有感觉-运动周围神经病变、肝脾大和相对少见的巨舌症。确诊后平均生存期为1.08年，但合并心力衰竭者为0.75年。

　　(2)继发性淀粉样变性病(secondary amyloidosis，Ⅱ型) 系由结核、麻风、恶性浆细胞疾病如多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症、重链病等，类风湿关节炎、骨髓炎、肠炎(克罗恩病、溃疡性结肠炎等)、痛风、肺部疾病、家族性地中海热、生皮癣等炎症引起淀粉样蛋白A分解所产生的淀粉样物质A(amyloid A，AA)引起的淀粉样变性，AA沉淀的主要部位为肾、肝、脾、肾上腺，侵犯心脏还可引起心房黏液瘤。该型心脏病变较其他类型少见;但一旦超声心动图表现有心室壁明显增厚、室壁运动异常，则预后差。

　　(3)系统性老年性淀粉样变性病(systemic senile amyloidosis，SSA)

　　随年龄增加，淀粉样物质沉积增加，SSA的淀粉样物质的主要成分是野生型(未突变)淀粉样物质前体TTR(transthyretin)。SSA与衰老有关，>80岁的老年人SSA发生率22%~25%。与其他器官比较，SSA心脏受累最常见并最严重，主要影响心房(91%)，其次是主动脉或整个心脏。患者通常在发现病因前数月到数年即表现有慢性心力衰竭，可出现心房颤动或传导阻滞;心电图可表现QRS波低电压和类似急性心肌梗死表现。本型预后较好，即使有心力衰竭，其平均生存时间仍接近5年。该型患者出现的心力衰竭对药物治疗反应较其他类型者要好.

　　(4)家族性遗传性淀粉样变性病(hereditofamilia amylodosis) 为常染色体显性遗传，最常见致病基因为tYansthyretin，已发现100多种突变，生成淀粉样物质前体TTR(transthyretin)变异体。其他突变蛋白包括纤维蛋白素原Aa、溶菌酶、载脂蛋白A-I和肌动蛋白。遗传性淀粉样变性异常蛋白TTR主要由肝脏严生。

　　通常表现有周围神经病变、自主神经功能障碍(胃肠道症状)、肝脏损害和心肌病。由Va130MetATTR型基因突变引起者，淀粉样变性物质常沉积在心脏传导系统，易引起传导阻滞，常需要安装人工心脏起搏器，但很少发生心力衰竭。由非Va130MetATTR型基因突变引起者，尤其是以腕管综合征为首发症状的患者，常有严重的心脏症状，包括难治性心力衰竭-该型患者大部分发病年龄较晚，无明显家族史，常表现为散发病例，易误诊为原发性系统性淀粉样变性。

　　肝脏移植是治疗本病最重要、最有效的方法，可改善患者的预后。Val30MetATTR患者5年存活率为80%，而非Va130MetATTR 5年存活率为59%，二者生存率的差异与其心脏受累的程度不同有关。心脏受累的患者可进行肝脏和心脏联合移植。

　　(5)血液透析相关性淀粉样变性见于慢性肾功能衰竭进行血液透析的患者，主要是p2微球蛋白淀粉样亚单位纤维(Aβ2M)在骨骼和关节沉积，引起腕管综合征和骨关节病变。

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