淀粉样变性心肌病的症状_淀粉样变性心肌病的症状是什么

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淀粉样变性心肌病的症状

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　　1.临床表现：

　　由于淀粉样物质浸润并存间质沉积，替代了正常的心肌收缩成分，导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。20%～34%的患者最终出现心功能不全，系由浸润性心肌病变所致。早期表现舒张功能减退，表现为颈静脉压升高、右心室奔马律、肝脏肿大和外周水肿;其临床表现有时类似缩窄性心包炎或限制性心肌病。晚期出现收缩功能减退，表现为充血性心力衰竭;心功能不全呈进行性恶化，表现为难治性心力衰竭。90%的患者从出现症状起4年内死亡。一旦出现全心衰竭症状，70%在6个月内死亡。患者可出现各种类型的心律失常(如心房颤动、传导阻滞等)。少数患者可出现心脏压塞表现和肺栓塞。约30%的患者发生心绞痛，30%的患者发生猝死。少数患者出现直立性低血压、出汗、阳痿三联征。心脏瓣膜区可闻及收缩期或舒张期杂音。

　　2.心脏外表现：

　　有多发性周围神经炎、皮肤紫癜、蜡样皮肤丘疹、硬皮病样损害、脱发、腕管综合征、肝硬化、肝功能衰竭、腹泻、消化道出血、巨舌症、吞咽困难等，约30%的患者有肾脏损害，表现为肾病综合征和进行性肾功能不全，并最终死于肾功能衰竭。肺血管淀粉样变性可导致肺动脉高压和肺源性心脏病。

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