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淀粉样变性心肌病的治疗

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　　治疗：

　　本病治疗包括基础治疗和心脏对症治疗。基础治疗是根据淀粉样物质产生和类型而采用化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植等。可试用大剂量维生素C，秋水仙碱，免疫抑制剂如糖皮质激素、马法兰、环磷酰胺、氮芥等。大剂量化疗加自体外周血干细胞移植治疗AL型(原发性)淀粉样变，疗效超过以往任何疗法。

　　对心脏的治疗只是对症治疗缓解症状，不能明显改善症状。对于限制性心肌病样舒张功能障碍及右心衰竭者，可小心使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACE1)、长效硝酸酯类和利尿剂。慎用钙拮抗剂β受体阻滞剂，以防诱发或加重心力衰竭。患者对地高辛的敏感性和毒性增加，故应禁用或慎用。心房颤动者可用依布利特和胺碘酮治疗，同时予以抗凝治疗.有严重心动过缓或传导阻滞者可安装永久性起搏器。

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