由于额叶的解剖和功能复杂,额叶癫痫发作的表现丰富多变,给诊断带来一定的困难。额叶癫痫发作的表现在不同的病人之间复杂多变,但在同一病人的每次发作通常十分刻板。
1.额叶癫痫具有以下特点:
1.1.发作频繁,常成串出现,可达每天数次甚至数十次发作;
1.2.突发突止,持续时间短暂,可短至数秒到数十秒;
1.3.没有或仅有很快的发作后朦胧状态,意识通常很快恢复正常;
1.4.常有夜间发作;
1.5.各种发作形式可快速继发全面强直一阵挛发作或出现癫痫持续状态。
2.额叶癫痫的临床症状分类:
额叶癫痫最常见症状为姿势性强育、过度运动性自动症和额叶失神,也可有其他发作形式。
2.1.姿势性强直
典型表现为一侧肩部及上肢上举,肘部屈曲并极度向后扭曲固定,头、眼向该侧扭转,仿佛注视上举的手;另一侧上肢强直性伸展,如同击剑姿势。也可双侧上肢向同侧屈曲扭转。如病人为站立位,可在原地转圈甚至摔倒。也可仪表现为头眼转向一侧,没有明显的肢体异常姿势,称为偏转性强直。发作期脑电图多为弥漫性低电压同步化,随后出现额区为丰的阵发节律性活动。
2.2.过度运动性自动症表现为对称或不对称的肌张力不全姿势、手足徐动样运动,上肢投掷样运动或挥舞拍打、下肢蹬踏样运动、髋部向前挺,甚至在床上剧烈扭动翻滚。这屿症状也称为躯体运动性自动症或运动性搅动。过度运动性发作时脑电图被大量位差所干扰,完全无法分析,即使记录到也无特异性。
2.3.额叶失神表现为语言和运动突然停止、凝视、意识减低或丧失,常伴有轻微的偏转性强直或轻微的阵挛,但病人-一般不会摔倒或掉物,持续数秒到数十秒迅速恢复,与全面性失神发作症状类似,但额叶失神在睡眠中也可发作,表现为突然睁限凝视片刻。额叶失神发作时脑电图为额叶起源的3~4Hz棘慢渡。可迅速扩散到双侧半球。类似全面性失神的广泛性3Hz棘慢波节律发放。
2.4.发声
在额叶发作中也比较常见,可为持续的,也可为断续或节律的发出无意义的声音。有时发作表现为强迫性语言、哭泣、自己哼唱、咕哝或唠叨,常与过度运动同时出现。局部阵挛性运动除起源于运动区的典型的局部阵挛性发作外,额叶发作可表现为短暂的肢体阵挛或眼睑阵挛,常出现在姿势性强直发作快要结束时。自主神经症状表现为面色潮红,苍白、出汗、局部发冷,皮肤起鸡皮疙瘩、呼吸、心率加快、各种内脏不适感等。常为姿势性强直、自动症发作或额叶失神时的伴随症状,也有少数病人以自主神经症状为发作的主要表现。情绪症状常表现为突然恐惧,小儿可突然扑向家长怀中,成人可突然感觉极度抑郁、沮丧,或表现为冲动性或攻击性行为。
2.5.其他症状少数病人发作时感觉头痛或难以诉说的头部不适感。有些表现为面部怪相及其他不能解释的怪异行为。突然惊吓刺激引起的反射性发作多数起源于额叶,常表现为姿势性强直。
3.额叶癫痫的解剖部位分类:
辅助运动区发作异常放电起源于辅助运动区,临床常表现为姿势性的局灶性强直,如典型的击剑样姿势,常伴有发音和语言顿挫。
扣带回发作多为复杂部分性发作,多表现为动作复杂的自动征,常伴有自主神经症状以及情感改变。
前额极区发作表现为强迫性思维和头眼的旋转性动作,有时可扩展至对侧躯干、肢体的转动,可伴有自主神经症状。
眶前区发作表现为复杂部分性发作,同时可伴有幻觉、错觉以及自主神经症状。
额叶背外侧区发作多表现为强直性发作,少数情况表现为阵挛性发作,伴头眼转动和言语停止。
岛盖区发作多表现为流涎、吞咽等口咽部症状,言语停止,上腹部先兆、恐惧、自主神经症状等。有时伴有面肌阵挛或手部麻木等。
运动皮质区发作主要表现为单纯部分性发作,常伴有继发泛化,发作后可出现麻痹。临床实践中上述依据解剖部位划分的额叶癫痫临床表现常相互重叠,这可能是由于异常放电常非局限于某一功能区,而向周围扩散从而波及多个脑功能区的结果。
虽然目前该分类至今尚未在临床实践中广泛应用,但了解额叶解剖部位相关的症状学特征,常给我们的临床诊断带来有益的信息。
4.本病的主要临床特征是:
颧叶、刻板、短暂痫性发作。
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