临床表现:
(一)面神经与听神经神经鞘膜瘤
耳部神经鞘膜瘤多起自听神经的前庭和耳蜗支,约占颅内肿瘤的8%。有少数神经鞘膜瘤起自面神经。如神经鞘膜瘤的位置在内听道或桥小脑角,则其临床表现颇为相似。
内听道和桥小脑角神经鞘膜瘤的主要症状是同侧耳聋,多数是病人在不知不觉中渐渐失去听力,约有15%病人的耳聋是突起的。本病的第二主要症状是同侧耳鸣,很少诉有眩晕。后期会出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪。面神经神经鞘膜瘤可在颞骨内任何一处出现。当肿瘤发生在面神经中耳或乳突段,首起症状是传导性耳聋。面神经瘫痪是缓起渐重的,有时瘤体很大,面瘫只是部分性的。有些面神经神经鞘膜瘤病人的面瘫发生很突然,酷似Bell面瘫。诱发肌电图所示面神经的最大变性,在。Bell面瘫于起病后2周之内,而在占位性病变通常发生在2周之后。面瘫多次突发也是面神经神经鞘膜瘤的可疑征兆。
(二)岩尖胆脂瘤
CT和MRI问世以来,原来以为罕见的岩尖胆脂瘤多能被诊断,其发病率并非想象中那么低。
岩尖胆脂瘤还局限在岩骨内时,临床可无任何症状表现。通常在侵及面神经,引起神经缺血和受压出现面瘫时才被察知。岩尖胆脂瘤可破坏迷路走向中耳乳突,此时鼓膜后可隐现白色肿物,而无鼓膜穿孔和中耳感染表现。
CT和MRI检查是估计胆脂瘤部位、范围和与邻近重要构造不可少的诊断步骤。
(三)鼓室和颈静脉球体瘤(副神经节瘤)
全身副神经节瘤起自肾上腺外副神经节(嗜铬体)。副神经节自神经嵴细胞衍化而来,能储存和分泌儿茶酚胺。此分泌物常引起症状,可用作肿瘤诊断。在头颈区,副神经节瘤与个体发育鳃弓的构造有关,此构造被定名为鳃节嗜铬体。头颈区体瘤的初发部位是颈动脉体、中耳鼓室体、颈静脉球的颈静脉体和迷走神经的迷走神经体。
通过鼓气耳镜加压,可使鼓膜后体瘤色泽变白,搏动更著,这一现象称Brown征。肿瘤日久可穿破鼓膜长入耳道,似质脆息肉。
迷走神经副神经节瘤发生在迷走神经周膜的副神经节细胞,多位于结状神经节。此肿瘤酷似鼓室体瘤和颈静脉球体瘤,症状相当隐匿,为一无痛性缓慢增大的肿物。迷走神经麻痹引起的声嘶可能是病人最早的主诉,当瘤体波及咽丛时才有颈或咽痛。肿瘤长入中耳可产生脉动性耳鸣、听力减退和眩晕。
体瘤有分泌儿茶酚胺的能力,但一般来说分泌量达不到引起症状的程度。颅颈嗜铬体瘤可分泌作为初级儿茶酚胺的去甲肾上腺素,引起头痛、汗多、心悸、苍白、恶心以及高血压。
作为筛选,可作24h尿3-O-甲基肾上腺素和儿茶酚胺代谢产物(VMA)测定。阳性者取静脉血测定去甲肾上腺素和多巴胺。其他检查有血清儿茶酚胺、葡萄糖和胰岛素测定。如血清肾上腺素增高,应注意查明同发的嗜铬细胞瘤。
活组织检查在本病并非必要,而且有造成多量出血的危险。CT可精确测定瘤体部位和周围骨及软组织受累状态。动态CT可帮助了解肿瘤血运程度。MRI则可显示肿瘤边界,特别是能清晰显示与脑的关系,此外还能区别炎症和血肿。动脉造影可显出肿瘤供血动脉,反映肿瘤与大血管的关系以及作肿瘤动脉栓塞之用。
(四)颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤多起源于外、中耳。60%源起耳廓,28%首发于外耳道,发生于中耳的仅占12%。患者平均年龄为55岁。颞骨恶性肿瘤中以鳞形细胞癌居多,次之为基底细胞癌、腺癌、恶性黑素瘤和肉瘤。
临床表现依部位而异。外耳道癌可产生耳痛、慢性耳漏和出血。值得注意的是,癌前常有慢性炎症史,有时耳道出现难治愈的溃疡和局部肉芽增殖。癌组织可渐渐堵满耳道,此时唯有活组织病理检验才能明确诊断。听力减退早期为传导性,后期内耳被侵时为感音神经性。
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