1855年Virchow和Bamberger首先在病理上证实基底神经节钙化症。1930年Fahr首报1例成年病例,因此后人把此病命名为Fahr病。1935年Fritzsche报道一个家族中3个兄弟颅脑X线片显示基底节区出现对称性钙化灶,认为此病属于家族性遗传疾病。1936年Fatzshe亦报道3例,其后欧美、日本相继有少数病例报道。近几年国内也有少数病例报道。并认为Fahr病应分为:有家族史的特发性基底节钙化(FCBG)与无家族史的特发性基底节钙化(IBGC)两类。我国1983年蒋雨平等在国内首先予以报道。随着CT扫描在国内普及,本病近年来有较多报道,但实际发病率尚不详。
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