实验室检查：血沉增快，血肌酐、嗜酸性粒细胞和碱性磷酸酶升高。
影像学检查：①静脉肾盂造影可显示双侧或单侧输尿管阻塞并内移，狭窄以上的输尿管和肾盂扩张并积水;②B超检查可显示肾积水以及均质无回声的腹膜后病灶;③CT是目前诊断本病及确定疾病严重程度的最有价值方法之一：本病的CT表现多种多样，通常表现为单个或多个匀质密度的软组织块影，前缘境界多较锐利，后缘边界不甚清楚，病变可局限或广泛，肿块的大小不等，最大者宽径可达10cm，肿块内有特征性的条索影，呈分隔状，可有钙化。病变CT值与肌肉或实质性脏器密度相近似，因此在CT上与新生物或肿大的淋巴结包块不易区别，薄扫有利于观察组织结构，静脉增强程度取决于纤维化的分期、炎症的程度以世血管数目的多少。④MRI易十显示腹膜后的纤维板块形态，肿块与大血管的关系可以通过这些血管内的流空现象来确定。T1权重像上，不管是良恶性病变，都表现为低一中信号强度，T2权重像上高信号强度的板块可能为恶性腹膜后纤维化。恶性腹膜后纤维化T2影像上另一特点为肿块密度不均匀。相比之下，处于发展期的良性腹膜后纤维化的成熟肿块T1及T2权重像上均表现为低信号强度。
一般而言，根据临床表现结合影像学检查，可诊断大多可确立。诊断困难时可应用细针穿刺活检或通过腹腔镜检查及活检来确诊。对于高手术风险的病人可用活检针在X线引导下经腔静脉作大动脉周围肿块活检来确诊和随访。但部分病人需剖腹活检经病理确诊本病。注意活检时一定要多处较深部位取材，否则有时病理结果也会引起临床医师判断失误。
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