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家族性自主功能障碍综合征的诊断

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　　1.诊断检查：通过患儿的临床表现须怀疑此征的存在，再配合相应的药物试验可确诊。某些药物的特殊反应：用组织胺注射后面部无发红反应，用乙酰甲胆碱或新肾上腺素注射则面部发红反应明显，对去甲肾上腺素敏感，少量静脉滴注能引起严重高血压;用2.5%乙酰甲胆碱、毛果芸香碱液往结膜腔滴入，瞳孔缩小，而对去甲肾上腺素液瞳孔反应正常。尿巾变香草醛酸与香草扁桃酸(HVA/VMA)比值增高。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.急性自主神经病(acute autonomous neuropathy) 急性起病，临床表现为视力模糊、瞳孔对光及调节反射异常、出汗少、无泪液、体位性低血压、尿潴留等。多数病例在数月或数周后自行恢复，2. 0%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小，而皮内注射组织胺后反应正常。

　　2.2.Sjogree综合征主要特征为泪、唾液分泌明显减少，表现为干燥性角膜炎、口腔干燥、黏膜干裂、腮腺肿大，伴有类风湿关节炎、皮肤干燥无汗、胃酸缺乏、肝脾肿大等。

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