1.临床表现:
婴儿及年幼儿童发病,自主神经症状包括泪液分泌减少或丧失,患儿哭泣时无泪液,角膜知觉减退可导致暴露性角膜炎、角膜溃疡。情绪激动或进食时颜面、肩与颈部有境界明显的皮肤红斑。体温调节功能障碍,手足发凉,排汗增强。广泛痛觉消失,神智迟钝。吞咽困难、流涎,食管与肠道扩张并常有周期性呕吐。常合并肺炎、尿频等。
2.心血管损害:
主要表现为直立性低血压伴发阵发性高血压,患者常在从卧位转为立位时血压急剧下降,收缩压下降超过6.6kPa,出现头晕、眼花、面色苍白、腿软甚至昏厥。而有时患者血压义可阵发性升高,伴头痛、头晕、耳鸣、心悸、大汗淋漓等。患者的脉搏、血压、呼吸、心率不稳,可发生一过性呼吸暂停。
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