肌萎缩侧索硬化1869年Charcot首次报道。本病为全球分布,患病率为(4~6)/l0万人口,年发病率约1.5/10万人口。在美国,ALS有个通俗化的名字,称为Lou Gehrig病,得名干1941年死于此病的美国纽约洋基棒球队的一垒手Lou Gehrig。英国著名物理学家霍金也患有此病。在世界卫生组织罗列的五大绝症之中,ALs与癌症和艾滋病齐名,在中国有10万~20万ALS患者。肌萎缩侧索硬化症呈全球分布,在30岁以前不常见,通常在40—60岁发病,平均发病年龄55岁,男性多见,男女比例约为3:2.发病起平均存活年限3.5年。90%~95%为散发,5%一10%为家族性、常染色体显性遗传,20%基因突变位于21号染色体长臂。
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