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进行性面肌偏侧萎缩症 (进行性面肌偏侧萎缩症,肌萎缩)

进行性面肌偏侧萎缩症的病因

  【病因】

  本病虽然已经有各种假设提出,但具体原因尚不清楚。可能与神经营养功能障碍、三叉神经病变有关。动物实验中颈上交感神经节切除可以复制出本病的模型,支持本病为白主神经疾病,并且大量的证据证实本病为自身免疫疾病。最新的理论是中枢神经系统胚胎早期发生丫基因的更改。别的假设包括病毒或细菌感染,三叉神经炎后,以及创伤,有人认为该疾病为硬皮病的一种亚型。目前对偏侧萎缩症进行病理报道的很少。偏侧萎缩症在病理上首先累及结缔组织,特别是皮下脂肪组织,随病情的发展逐渐累及皮肤,皮脂腺和毛发,严重者可累及骨骼、肾脏及大脑半球。从胚胎发育上讲,内、中、外三胚层均受累。有学者发现虽然在患者血管周围有炎性细胞浸润,同时存在非炎性的血管发育不全。

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