1.临床表现：本病起病隐袭，缓慢进展，可以达数十年之久。少数患者病情可自行停止进展。首发症状多为一侧面颊、额部等处皮肤干燥，色素沉着，以后皮肤粗糙，面部毛发变白脱落。少数表现为癫痫发作，部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病。然后出现面部皮肤，皮下组织，脂肪，皮下腺，肌肉，骨骼的萎缩，局部呈塌陷状。多数始发于眶，颧部，且病变多为条状并与中线平行，患处皮肤，变薄，干燥，与正常皮肤有明显的分界线。面部萎缩是局限性的，其进展依照三叉神经单支或多支的特殊分布。在50%的病例中，累及病人半侧上2/3面部显示典型的coup de sabre类军刀伤，随着疾病的进展，整个面部均可受累。在疾病的后期，下1/3的面部通常受累，罕有仅累及上1/3者。本病特征性累及上颌部，但可以扩展到颏部以及前额部。神经系统症状包括癫痫，偏头痛，面部疼痛。最常见的眼部症状为眼球内陷，限制性和瘫痪型眼肌病变，以及杜安综合征，异色-色素膜炎症。头发(色素减退，秃顶)，皮肤(色素沉着，白癜风)，在有些病例中，半侧舌部以及相应的唾液腺可以受累。牙齿，颏部的并发症也曾被描述。半侧萎缩可以扩展到同侧半身，在罕见情况下可以累及对侧，卜肢，躯干以及下肢，但肌力不受累。CT，MRI上可以见到脑部损害。
2.分类：lnigo等根据三叉神经分布区的皮肤，皮下组织以及骨组织的受累情况提出了进行性半侧面部蒌缩的分类方法。
轻度：只累及三叉神经的单一-感觉支分布区的皮肤和皮下组织萎缩，而骨组织未受累。
中度：三叉神经2支分布区受累，骨组织未受累。
重度：三叉神经3支均受累，或骨组织受累。
本病的主要临床特征是：面肌。偏侧萎缩。
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