胚胎发育的第5~7周,动脉干被纵隔分成肺动脉和主动脉,纵隔近端发生螺旋形扭转。使主动脉与左心室相连,肺动脉与右心室相连。若曼转不全或不呈螺旋形扭转,则主、肺动脉换位:主动脉位于右前方,与右心室相连;肺动脉位于左后方,与左心室相连。因而体、肺循环成为各自独立的循环。难以存活。患儿如能生存,必定合并其他心脏畸形。最常见的是:①动脉导管和卵圆孔未闭;②房间隔缺损;③室间隔缺损等。
不论体、肺循环间的交通在何处,两侧分流量往往不等,造成一侧血流量逐渐增多,而右向左分流的血仍回到左心,左向右分流仍回到右心,致使一侧心脏容量增大,压力增高,随后两侧分流量发生改变,血液又逐渐累积于另一侧。这样周而复始,使临床上发在左、右心室周期性扩大和缩小的现象,引起两心室的扩张和肥厚,终因缺氧和心力衰竭而加重死亡。
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