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腊斯默森综合征的诊断

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　　诊断检查：

　　(一)神经影像学检查

　　1.头CT及MRI早期多正常，以后可见一侧半球萎缩性改变，少数为双侧弥漫性脑萎缩。

　　2.磁共振波谱成像(MRS)显示受累区域NAA减少，Cho增加，NAA/Cr和NAA/Cho比值降低，Cho/Cr比值增加，Im峰增加，Im/NAA比值增高，累及范围比MRI显示的更广泛，可涉及双侧皮质和白质。MRS随病程进展进行性恶化，海马胶质细胞更容易受累。乳酸峰值仅在持续性部分性癫痫时增加，表明是由于发作活动所致，而不是炎症过程引起的。

　　3.SPECT对本病敏感，可在MRI未显示结构性改变时即出现异常，发作间期为局部低灌注或低代谢，发作期血流量增加。

　　(二)脑电图

　　EEG背景异常与病程的不同阶段有关。早一中期表现为病侧为主的弥漫性慢波活动，可见多形性δ波或节律性θ活动。至病程晚期出现偏瘫和一侧影像学异常时，多有双侧弥漫性异常，但常小对称。

　　发作间期可为一侧半球局灶性放电(6%)，或双侧半球多灶性癫痫样放电(13%)，病变一侧半球更多见，额、颞区最常受累，一侧半球同步性放电(13%)，或双侧半球同步放电(4%)。双侧多灶性放电更容易出现继发同步化现象。偶见局灶性慢波活动而无明显棘、尖波发放。

　　发作期脑电图69%可确定起源侧，但仅16%可明确定位。各次发作可从同一侧半球的中央区、枕区或额区起源。在出现EPC时，可见抽搐肢体对侧半球中央、顶区不规则棘波、尖波或慢波发放。起源于Rolandic区的局部肌阵挛性抽动有时与脑电图的发电缺乏良好的相关性，即发作时的脑电图可能没有明显的癫痫样放电，或肌肉抽动与放电不完垒同步。其原因可能为放电起源的部位非常局限、电压较低或位干脑沟内，头皮电极记录不到，有时通过抽动锁定的逆向平均技术可显示和肌阵挛相关的放电。随着病情进展，发作间期或发作期放电更广泛，并可出现对侧半球独立的癫痫样放电。

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