腊斯默森综合征的症状_腊斯默森综合征的症状是什么

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腊斯默森综合征的症状

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　　腊斯默森综合征时，癫痫发作是最初的神经系统症状，典型表现为以前发育正常的健康儿童突然出现癫痫发作。初期，癫痫发作可见多种形式，主要为部分运动性发作，常继发全身强直一阵挛性发作。随着病情进展，发作逐渐频繁，持续时间延长，但始终固定在一侧。20%以癫痫部分性持续状态(epilepsia partialis continua，EPC)起病，50%最终发展为EPC。也可有同侧的部分性感觉性发作。有些起病晚的儿童可主诉有视觉症状，各种发作通常抗药，逐渐频繁加重，直至病程后期可逐渐减少。

　　1.进行性偏瘫：病程早期在部分性发作后常有一过性偏瘫(Todd麻痹)，以后偏瘫逐渐加重并持续存在。从首次癫痫发作到出现偏瘫等神经系统异常之间经历3个月至lO年。除偏瘫外，患儿可有语言缺陷，如失语或构音障碍，有些出现躯体感觉障碍或视觉障碍，如偏盲、视野缺损。神经系统异常呈进行性加重，直至病程后期趋于稳定。

　　2.智力倒退：起病初期90%的患儿智力在正常水平，但多数患者在发生偏瘫的同时出现缓慢的智力倒退。病程后期仅15%的患儿智力在正常水平。偶有患儿在癫痫起病前即有智力倒退。成年起病的患者往往感觉运动缺陷明显而认知损害相对较轻。

　　病程在经历数月到数年后趋于缓和，偶尔情况下虽然发作继续，但神经系统的恶化停止。此时，有人称为“松弛期”，表明大脑半球损伤已经完全，仅有癫痫发作持续下来。

　　本病的主要临床特征是：难治性部分性癫痫、进行性神经系统变性、智能倒退、偏瘫。

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