治疗:原发性帕金森病的原因尚不清楚,防治困难,但其发生与胆碱能和多巴胺能紊乱以及乙酰胆碱和多巴胺平衡失调有关,因而治疗多从调整这些递质的平衡和保护受损神经元着手,兹介绍如下:
1.药物治疗:
1.1.抗胆碱药
有抑制乙酰胆碱的作用,相应提高多巴胺的效能,纠正乙酰胆碱和多巴胺的平衡失调,并有抗副交感,解痉挛及镇静的作用,在减轻帕金森病症状方面占有重要地位。安坦(Artame)为人工合成抗胆碱药:2~4mg,每日3次,国内主要用此药。
1.2.多巴胺释放促进剂
有促进多巴胺释放及刺激多胺释放及刺激多巴胺受体的作用。金刚烷胺(Amantadine):100mg,每日2~3次。
1.3.DA替代疗法
1.3.1.左旋多巴(L—dopa):本品为多巴胺前体,临床上已很少单独应用。用法为开始l25~250mg,每日3次,通常每3~5日增加服药次数,然后再增加每次用量,开始见效的剂量为2~3g/d,用药2~3周开始见效,平均耐受度为3g/d,用量一般不超过5g/日,需长期服用。
1.3.2.苄丝肼一左旋多巴(美多巴)。Benserazide-Levodopa(Madopar):本品是左旋多巴和苄丝肼的复合制剂。左旋多巴在脑内通过脱羧为多巴胺而缓解帕金森病症状。苄丝肼不进入脑和中枢神经系统,但对中枢神经系统以外存在的左旋多巴控制其脱羧,使更多的左旋多巴进入中枢神经系统内,发挥作用。用法口服美多巴250、1/2片,每日3次,以后每周或每5日增加1/2片,直至达到最适剂量。每日剂量应分4次服用。一般美多巴250不超过每日4片。
1.3.3.卡比多巴(息宁)控释片:本品是卡比多巴与左旋多巴复合,以聚合物为基质的控释片。卡比多巴/左旋多巴能稳定左旋多巴血浓度,以减少“开关”现象、终末剂量效应和峰剂量过高的多动等运动障碍。用法:轻中度PD患者口服1片,晨1次,以后每3日增加1片,直至最适剂量。一般不超过每日3片。每日分3次为宜,每次间隔至少6h。
1.4.多巴胺受体直接激动剂
锥体外系有两种多巴胺受体,D1和D2受体,左旋多巴能活化Dl和D2受体,而溴隐亭只能活化D2受体,帕盘森病是与D2受体的功能有关。黑质变性后缺少多巴胺脱羧酶,不能把外源性左旋多巴转变成多巴胺。①溴隐亭(溴麦角隐亭、溴麦角环肽)Bromocriptine Mesylate:本品是麦角的衍生物,它是多巴胺D2受体激动剂,拮抗Dl受体,用法每晚1.25mg,共1周;其后每日2.5mg,共1周;每日2次,共1周,以后每周或2周增加2.5mg,直到10~40mg为最适剂量。②培高利特(硫丙麦角林)Pergolide(celance Parmax)单用或与左旋多巴类合用,均有显效,对“开关”现象有显著作用。每晚50g,共2周;以后每间隔2日增加100g/d,直至最适剂量,一般最适剂量为每日3mg,不超过5mg。本品应进食时服用,不能突然中停药物,停药时应缓慢逐渐减量。
2.手术治疗:
2.1.脑内移植治疗
自1982年脑内移植治疗PD在临床取得疗效以来,这一领域的研究迅猛发展,各国学者先后将肾上腺髓质、胚胎黑质、变感神经节及培养的细胞系细胞植入脑内,以期恢复黑质纹状体多巴胺系统功能。特别是近几年来开展的包被细胞及遗传修饰细胞移植,为PD治疗开辟了新途径。此祛在动物已取得令人满意的效果,但对帕金森病的患者尚在研究阶段。
2.2.立体定向手术
对单侧震颤为主的病人或药物治疗无效者可采用立体定向手术破坏丘脑腹外侧核,疗效较好。
2.3.伽玛刀、细胞刀
近年来也有用伽玛刀或细胞刀毁损丘脯腹外侧核必治疗震颤和肌强直,对行动徐缓者采用破坏双侧尾状核头部的办法,初步疗效尚可,有待进一步总结。
3.康复治疗:作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用,对患者进行语言,进食、走路及各种日常生活的训练和指导对改善生活质量十分重要。晚期卧床者应加强护理,减少并发症的发生。康复治疗包括语音语调的锻炼,面部肌肉的锻炼,手部、四肢及躯干的锻炼,松弛呼吸肌锻炼。步态及平衡锻炼,以及姿势恢复锻炼等。
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