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瘤样炎性脱髓鞘病的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.影像学特点：影像可为单一病灶，也可多病灶同存。大多病灶均累及皮质及皮质下白质，以白质受累为主，病灶边界相对较清楚。CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT强化扫描增强不显著。MRI常显示的病灶比CT上范围要大，水肿更明显，呈长Tl及长T2信号改变。Gd-DTPA增强时多呈刷边不连续的花边样、半环或开环形(open ring)强化，也可环形强化;少数团块状或斑片状强化。若行DWI，脱髓鞘病变则为高信号，而脑胶质细胞肿瘤在DWI上可低信号或等信号，有的可以是高信号表现，但往往有高信号的胶质瘤在CT上亦为混杂信号或高信号表现，而脱髓鞘病变在CT上是不会高信号的。病变可像肿瘤一样有占位效应，如脑室受压，中线移位。有的影像似淋巴瘤、似转移瘤，或似脑脓肿。有的肿瘤样脱髓鞘影像改变，经过一段时间的观察发现病变呈现为同心圆硬化的表现。一旦脱髓鞘的性质确定，并给予相应的治疗病灶可减小或消失。

　　1.2.病理特点：TIDD病理卜有的从病变所对应的皮质软膜可见大最的炎细胞，以单核细胞为丰。在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型炎性脱髓鞘表现。在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。可见Creutzfeldt cell(有核分裂增生的星形细胞。目前TIDD尚无诊断标准，需结合临床，影像及病理改变。

　　2.病例介绍：

　　患者，男性，48岁，因“阵发性右侧肢体抽搐伴意识障碍四年”于2004一11一7入院。

　　患者2000年8月无明显诱凶突然出现右侧肢体抽搐，意识不清，数分钟自行恢复，当时在当地医院行头颅CT(结果不详)，治疗不详。其后间断出现头痛，为左顶叶疼痛，转移注意力之后可减轻，曾有感冒，发热、体温高达39℃，给予对症治疗(具体冶疗不详)后体温正常。2004年10月20日无诱因再次出现右上肢、下肢抽搐一一次，接着出现意识不清，持续几分钟自行缓解，在当地医院查头颅cT提示左侧枕叶片状低密度影，为进一步诊治到武警总院，奄头颅磁共振提示左侧枕、顶叶大片状长T1长T2信号，周围水肿带较重，并有环状强化，为行立体定向活检来我院。

　　神经系统查体：神志清楚，反应灵敏，占语流利，思维、定向力、记忆力、计算力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼同轴居中，眼球各方向活动自如，无眼震。左侧面部痛温觉、触觉减退。伸舌居中、未见舌肌萎缩及纤颤。四肢肌容量、肌张力均正常，右上肢近端肌力5级，远端握力5-级，右下肢肌力5一级。共济运动正常。_双侧痛温触觉、音叉振动觉、位置觉基本对称。双侧腱反射正常对称，双侧巴宾斯基征阴性，查多克征阴性。颈软，凯尔尼格征阴性。

　　入院后于2004年11月9 日行脑活检术，术中取部分病变组织，病变组织状似炎性肉芽组织。

　　病理结果：有皮质和白质，皮质内未见病变，白质内灶状髓鞘脱失，小血管增生。血管周围淋巴细胞浸，反应性星形细胞增生(GFAP阳性)，和神经轴索变性(NF标记阳性)考虑为炎性脱髓鞘改变。结合临床符合瘤样炎性脱髓鞘病。

　　上面介绍的病例的病理结果证实为脱髓鞘病，而从临床来看像这样病变很容易首先考虑脑肿瘤，可以是原发的脑胶质瘤，也可为原发于中枢神经系统的淋巴瘤。因此，本例是很不典型的一个假瘤样炎性脱髓鞘病的例子。其诊断有一定的难度。至于病程4年，是否病灶已存在了4年，答案应该是否定的。从病理来看病灶是新近形成的病灶，应在2～3个月内。因此，4年前的癫痫发作可能与脱髓鞘无关。

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