颅底陷入症不是遗传病，但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员，发生的比率比没有家族史的要高些，说明颅底陷入症的发病与遗传有一定关系，但是无明确的对应关系。具体病因如下：
颅底陷入症主要发病原因是先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。此外，患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大，一般症状可有头痛，眩晕，耳鸣，复视和呕吐等。
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